Margareth__2012823153432258267

– Mais frequente na raça africana.
– Clínica caracterizada por anemia crónica (tipicamente 7-8 g/dl de Hb), hemolítica, com icterícia, sem esplenomegalia (o baço é geralmente atrófico ao fim de alguns anos de doença devido a enfartes esplénicos).
– Crises vaso-oclusivas com dores ósseas e articulares recorrentes (a complicação mais frequente), úlceras de perna.
– Na evolução a longo prazo, risco de enfartes na retina e retinopatia proliferativa, isostenúria, necrose asséptica óssea, acidente vascular cerebral, colelitíase, hipoesplenismo, priapismo, crises de sequestração esplénica e síndrome torácica aguda.
– A morfologia do sangue é frequentemente diagnostica, com eritrócitos em forma de foice; a electroforese de hemoglobina identifica Hb S – cerca de 40% nos portadores de traço drepanocítico (Hb AS – assintomáticos) e cerca de 80% nos homozigóticos Hb SS. Há formas de duplas heterozigotias Hb S- talassemia e Hb S-C.

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