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Cerca de 15-20% dos doentes inclui-se neste grupo. Há alteração qualitativa da molécula de vWF, com níveis normais ou pouco diminuídos do referido factor:
— 2A – autossómica dominante – há um decréscimo quantitativo, parcial, dos multímeros da molécula de vWF, de peso molecular intermédio a alto. Há diminuição da interacção com as plaquetas. A quantidade do vWF(ag) e do FVIII-C estão normais ou próximos do normal. A actividade da ristocetina como co-factor está bastante reduzida.
— 2B – autossómica dominante – há diminuição da proporção dos grandes multímeros e aumento da proporção dos pequenos multímeros. Nesse tipo, a interacção do vWF com a plaqueta está aumentada, levando à agregação intravascular. As plaquetas agregadas são afastadas rapidamente da circulação, o que leva à trombocitopenia intermitente. Os níveis do FVIII-C e do vWF são variáveis. A agregação das plaquetas pela ristocetina está aumentada, mesmo em baixas doses.
– 2C – autossómica recessiva – decréscimo da proporção dos grandes multímeros, porém qualitativamente anormais, e aumento dos pequenos multímeros. A actividade da ristocetina como co-factor está diminuída e em desproporção com a redução dovWF.
– 2M – tem alteração laboratorial semelhante ao encontrado no tipo 2A. Os grandes multímeros não estão diminuídos, mas o vWF interage pouco com as plaquetas. Há diminuição da actividade do vWF, mas estão normais o vWF (Ag) e o FVIII-C.
– 2N – autossómica recessiva. A principal característica desse tipo é a intensa diminuição da afinidade do vWF pelo FVIII-C. Consequentemente, o FVIII-C não fica mais protegido da rápida proteólise, o que resulta na diminuição de cerca de 5% do nível desse factor em relação ao nível normal. O vWF (Ag) e o vWR-CoF estão frequentemente normais.

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