saiba-como-prevenir-e-curar-a-anemia[1]

Autossómica recessiva. Total deficiência do vWF, porém, sem alteração estrutural da molécula. Esse tipo apresenta uma incidência de 1:1000000 de pessoas. Caracteriza-se pela RIPA (ausência da agregação plaquetária pela ristocetina), intenso decréscimo do nível do vWF(ag), indetectável actividade da ristocetina como co-factor e nível de FVIII-C muito baixo.

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