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Diagnóstico (Feocromocitoma)

Doseamento sérico das catecolaminas e urinário do ácido vanilmandélico, metanefrinas e ácido homovanílico.
Pode haver indicação para despiste de feocromocitoma nos casos de crianças e adultos jovens com HTA, doentes com clínica sugestiva, HTA que não responde ao tratamento convencional, HTA lábil com hipotensão ortostática, história familiar de MEN2 e nos casos de adenoma da SR e HTA.
O feocromocitoma pode ocorrer em qualquer local que haja células cromoafins como gânglios simpáticos e plexos nervosos, no entanto, 95% dos feocromocitomas encontram-se no abdómen e, destes, 85% na SR.
Pode ser multicêntrico em 10% dos casos e normalmente pequeno (<100 g), hipervascularizado com áreas quísticas e de hemorragia. A RM é superior à TC na localização destes tumores, já que o feocromocitoma apresenta uma imagem hiperintensa em T2 em contraste com a maioria dos outros tumores da SR. O MIBG é um exame bastante específico para a detecção de massas que produzem catecolaminas, como o feocromocitoma e neuroblastomas. Mostra-se particularmente útil na identificação de tumores extra-abdominais e metástases. O tratamento médico prévio a cirurgia permite o controlo dos sintomas e da HTA, bem como a normalização do volume plasmático, o que permite um melhor equilíbrio tensional na altura da cirurgia. Utiliza-se antagonistas alfa-adrenérgicos como a fenoxibenzamina (20 a 40 mg com aumento progressivo até controlo clínico), fentolamina e nitroprussato de sódio durante o acto operatório. Os bloqueantes como o propanolol para o controlo da taquiacardia ou arritmias só devem ser utilizados após o bloqueio alfa-adrenérgico. Imediatamente após o tratamento cirúrgico observa-se uma queda acentuada da tensão arterial, que deve ter tratamento com expansores do plasma, sendo que a não ocorrência desta queda da tensão arterial pode significar uma persistência do tumor.

Cateterismo dos seios petrosos

Teste que se deve seguir à RM quando esta não mostra qualquer adenoma na hipófise e o nível de suspeita é elevado. Tem uma acuidade no diagnóstico de cerca de 100%.
Um gradiente de ACTH (após a administração de CRH) entre o seio petroso e a periferia >2 aponta para a existência de doença de Cushing.

Clínica (Insuficiência Secundária da SR)

A insuficiência secundária da SR difere da insuficiência primária, já que não há aumento do ACTH, logo não há hiperpigmentação, a hipotensão e desidratação estão ausentes a não ser em situações agudas e não há hipocaliemia. Pode verificar-se hiponatremia devido a retenção hídrica secundária a redução da filtração glomerular e falta de feedback negativo sobre a hormona antidiurética.

Insuficiência da SR

Pode-se dividir a insuficiência da SR em insuficiência primária ou doença de Addison, insuficiência secundária que resulta do défice de ACTH (hipopituitarismo) e insuficiência terciária devido a défice de CRH (administração de glicocorticóides).

Feocromocitoma

O feocromocitoma é um tumor originário das células cromoafins, que pode ocorrer em qualquer idade, sendo no entanto mais frequente na 4.ª a 5.ª décadas de vida, atingindo ambos os sexos na mesma percentagem.
Caracteriza-se pela produção excessiva de adrenalina, noradrenalina e, em alguns casos, amina.
O feocromocitoma pode ocorrer isoladamente ou fazer parte do MEN 2a (feocromocitoma, carcinoma medular da tiroideia e hiperparatiroidismo) ou do MEN 2b (feocromocitoma, carcinoma medular e neuromas da mucosa).


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Diagnóstico Diferencial da Síndrome de Cushing Devido a Secreção de ACTH e a Síndrome de Cushing Independente de ACTH

Utiliza-se o doseamento de ACTH associado ou não a prova de CRH.
Na síndrome de Cushing independente do ACTH, este <5 pg/ml e a resposta ao CRH não ultrapassa os 10 pg/ml. Já na síndrome de Cushing dependente do ACTH, o doseamento de ACTH é >10 pg/ml, frequentemente >50 pg/ml.

Prognóstico (Insuficiência Crónica da SR)

—> Após a introdução do tratamento com glicocorticóides, a esperança de vida destes doentes é normal e depende da doença subjacente.

Tratamento de Manutenção (Insuficiência Crónica da SR)

– Prefere-se glicocorticóides sintéticos de acção mais longa que permitam uma melhor adaptação ao ciclo circadiano normal.
– Hidrocortisona 10 a 20 mg de manhã e 5 a 10 mg à tarde (ou dexametasona 0,25-0,75 mg/dia ou prednisona 2,5-7,5 mg/dia) associado ou não a fludrocortisona 0,05 a 0,2 mg.
– A dose de glicocorticóides deve ser duplicada em qualquer situação de stress.

Tratamento da Insuficiência Aguda da SR

— Tratamento da causa subjacente.
— Hidrocortisona 100 mg a cada 6 horas com redução progressiva para 50 mg a cada 6 horas. Se houver contra-indicações devido a sobrecarga hídrica, que ocorre nestes doentes, pode-se administrar corticóides sintéticos como a dexametasona ou prednisolona em doses equivalentes.
— Fludrocortisona (0,1-0,2 mg/dia) quando a administração de hidrocortisona estive em 50 mg/dia, normalmente no 4-5.° dias de tratamento.
— Correcção da hipovolemia com a administração de 2 a 3 L de solução salina a 0,9% ou dextrose a 5%.
— Correcção da hipercaliemia e acidose através dos glicocorticóides, ou eventualmente com tratamento específico.
— Tratamento de eventual hipoglicemia.

Radiologia (Insuficiência Secundária da SR)

O raio X do abdómen ou TC podem sugerir a causa da insuficiência da SR.
Nos doentes com insuficiência da SR devido a tuberculose, pode observar-se calcificações em 50% dos casos.
Uma SR pequena sugere uma doença poliglandular auto-imune, e uma SR grande bilateralmente aponta para hemorragia, tumores, doenças infecciosas ou infiltrativas.