Esferocitose hereditária

Conjunto de doenças genéticas diversas que têm em comum a alteração da estrutura de membrana, de que resulta uma fragilidade do eritrócito e hemólise. A anemia é habitualmente moderada, há frequentemente esplenomegalia e uma história familiar de anemia hemolítica. O diagnóstico é sugerido pela morfologia – esferocitose com Coombs negativo. O tratamento clássico é a esplenectomia, mas nem todas as formas de esferocitose necessitam de cirurgia (quando necessária, habitualmente há também indicação de colecistectomia).

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