Diagnóstico (Trombopenia Induzida por Heparina)

— O diagnóstico é sugerido pelo aparecimento de trombopenia durante uso de heparina (qualquer formulação e qualquer via), excluídas outras causas.
— O número de plaquetas reduz-se pelo menos para 50% do número inicial.
— Surge entre o 5.° e o 14.° dias habitualmente (pode ser precoce no caso de novos episódios).
— A trombopenia raramente é grave ou causa de hemorragias, mas há fenómenos trombóticos em 30 a 50% dos doentes.
— O diagnóstico é essencialmente clínico, mas podem ser feitos testes funcionais (detecção de activação de plaquetas, controlo em presença de soro do doente e heparina) ou antigénicos (detecção de anticorpos anti-heparina-factor 4).

Leucopenia

Salvo raras excepções de doença congénita, as situações de leucopenia e neutropenia importantes do ponto de vista clínico são as provocadas por quimio e radioterapia (ou são sintomáticas de doenças como a leucemia ou aplasia). A profilaxia e tratamento da neutropenia implicam habitualmente o uso de factores de crescimento hematopoiético (mais frequente o uso de G-CSF); o seu uso na clínica deve obedecer a indicações claras.

Diagnóstico (Trombocitemia Essencial)

— Idade média no diagnóstico é de 60 anos.
— Risco de progressão para leucemia aguda é de 3-5%.
— Ocorrência de trombose arterial ou venosa, de pequenos ou grandes vasos; o risco aumenta com idade, co-morbilidades (HTA, diabetes, etc), duração da doença.
— Pode manifestar-se com eritromelalgia, geralmente de pés.
– A hemorragia é uma manifestação que habitualmente surge com plaquetas > 1000000 e deve-se a deficiência adquirida de multímeros de alto peso molecular do factor von Willebrand.
— Esplenomegalia pode estar presente em 50% dos doentes.
— Os critérios de diagnóstico (classificação OMS, revisão 2007) incluem obrigatoriamente quatro pontos.
• Plaquetas >450000;
• Biopsia medular com hiperplasia megacariocítica com megacariócitos maduros e de volume aumentado;
• Ausência de critérios para o diagnóstico de policitemia vera, leucemia mieloide crónica, mielofibrose, mielodisplasia;
• Demonstração de mutação em JAK2.
Cerca de 50-60% dos casos têm mutação no gene JAK2 (a primeira mutação identificada é V617F, mas outras vêm sendo descritas).

Leucocitoses

Leucocitoses de 12000 a 14000 são comuns em fumadores; em indivíduos assintomáticos, adultos, a causa mais frequente de leucocitose (com linfocitose) é a leucemia linfática crónica. Em situações raras podem existir reacções leucemóides associadas a infecções e neoplasias.

Tratamento (Trombopatias)

— Na uremia, o uso de desmopressina (0,3 mcg/kg – e.v.) pode estar indicado em caso de hemorragia; também o uso de estrogénios conjugados pode ser útil.
— Em caso de hemorragia em qualquer situação de defeito qualitativo, o recurso a transfusão de concentrado de plaquetas está indicado (mas as plaquetas transfundidas adquirem o defeito urémico rapidamente e não compensam o efeito de fármacos como o tirofiban e eptifibatide).

Trombopatias

As trombopatias são sugeridas na clínica pela existência de hemorragias de pele e mucosas com contagem de plaquetas e testes de coagulação para doença de von Willebrand normais. As formas hereditárias são raras (por exemplo, síndrome de Bernard Soulier ou trombastenia de Glanzman) e ultrapassam o âmbito deste texto; em caso de necessidade, o único tratamento é a transfusão de concentrado plaquetário.
As trombopatias adquiridas surgem no contexto de doenças clonais hematopoiéticas (mieloma, leucemia aguda, mielodisplasia, doenças mieloproliferativas), insuficiência renal e doença hepática, e causadas por fármacos.


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Tratamento (Trombocitemia Essencial)

— O tratamento deve ser individualizado tendo em conta o risco definido por score que inclui idade, episódios trombóticos prévios e patologia concomitante; recentemente a mutação em JAK2 e a leucocitose são discutidos como factores de risco adicional e a considerar para a decisão de tratamento.
— Em doentes de baixo risco (idade <60, sem trombose prévia sem factores de risco cardiovascular), as opções vão para observação ou uso de aspirina. — Em doentes de risco intermédio (igual ao baixo risco mas com factores de risco cardiovascular), a indicação é aspirina. — Em doentes de alto risco (idade >60 e/ou trombose prévia), deve ser usada hidroxiureia e aspirina (alternativas são a anagrelide, em caso de falência de hidroxiureia ou interferão, na grávida ou mulher em idade fértil); a dose média de hidroxiureia é de 1 a 3 g/dia e o objectivo é obter plaquetas abaixo de 450000.

Trombocitemia Essencial

É uma doença clonal do grupo das doenças mieloproliferativas. Frequentemente a trombocitose é um achado laboratorial em doente assintomático, mas confere um risco aumentado de trombose ou hemorragia e um risco a longo prazo de progressão para mielofibrose ou leucemia aguda.

Trombocitose

A trombocitose (plaquetas >450000) pode ser de causa reactiva – associada a processos inflamatórios, infecciosos, neoplásicos, pós-esplenectomia, hemorragia ou ferropenia – ou primária (trombocitemia essencial). A trombocitose reactiva tem plaquetas em número inferior a 1000000, não aumenta o risco de trombose ou hemorragia e não precisa geralmente de tratamento.

Hiperesplenismo

Síndrome caracterizada pela existência de esplenomegalia e trombopenia por sequestração. Todas as situações em que há esplenomegalia e hipertensão portal podem acompanhasse de trombopenia; não parece haver relação directa entre o volume do baço e o número de plaquetas.
Habitualmente, a trombopenia é moderada e não exige tratamento; este deve ser dirigido à causa da esplenomegalia e pode incluir a esplenectomia.