rede brasileira para o estudo das distonias 690x350 180x180 - Classificação (Distonias)

Classificação (Distonias)

-> Classificação – entre as várias classificações possíveis, assumem particular relevância na abordagem terapêutica as efetuadas de acordo com a etiologia, distribuição anatómica e características clínicas.

ansiolíticos e antidepressivos 450x338 ok 180x180 - Terapêutica (Doença de Wilson)

Terapêutica (Doença de Wilson)

As intervenções terapêuticas disponíveis têm por objetivo limitar a absorção e promover a excreção de Cu do organismo. São terapêuticas “para a vida” e requerem um acompanhamento médico rigoroso e multidisciplinar (médico de família, neurologista e gastrenterologista).

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Terapêutica farmacológica (Parkinson)

-> Terapêutica farmacológica. Não existe, ainda, nenhum medicamento comercializado com indicação na modificação da progressão da doença “efeito neuroprotector”.
Toda a medicação disponível atua apenas de forma sintomática. Há, porém, evidência de que a terapêutica com (alguns) agonistas dopaminérgicos atrasam o aparecimento de complicações tardias da terapêutica medicamentosa que ocorrem com a L-DOPA. Deste modo, a estratégia farmacológica é regida por dois fatores:
1) Iniciar terapêutica apenas quando o doente apresenta incapacidade funcional (a valorização desta incapacidade varia de doente para doente); 2) devido ao risco de aparecimento de flutuações motoras e não motoras como efeito adverso da levodopa (L-DOPA), é defensável o uso de estratégias terapêuticas que retardem a introdução da L-DOPA, particularmente nos doentes em que no momento de iniciar terapêutica antiparkinsónica a sua esperança de vida previsível faça antever o aparecimento destas complicações (Tabela 5.1). De facto, e embora a L-DOPA seja o tratamento disponível mais eficaz, o risco de que ocorram complicações tardias é de até 50% aos 2 anos e de 90% aos 5 anos de terapêutica com L-DOPA, particularmente se usada em doses altas (>300 mg/dia). Estas complicações incluem:
– O wearing-off ou perda de eficácia da toma, sentida tanto em termos motores (agravamento da lentificação, rigidez e tremor), como não motores (bradipsiquia, depressão do humor em Off, alteração do ritmo vigília-sono).
– As discinesias (movimentos involuntários).
• Perturbações cognitivas, que podem evoluir para demência. As complicações precoces da L-DOPA são as náuseas e a hipotensão ortostática.
Os sintomas não motores vêm tendo mais importância à medida que a sobrevida dos doentes aumenta. Para além do ortostatismo, as alterações esfincterianas e as alterações cognitivas e comportamentais são recurso frequente à consulta.
Demência associada à DP: as alterações cognitivas e comportamentais cursam muitas vezes com confusão mental, alheamento, comportamento desadequado (especialmente perda de controlo de impulsividade) e alucinações. A demência ocorre em até 50% dos doentes com mais de 10 anos de evolução. Para além da redução da terapêutica (anticolinérgicos, IMAO, ICOMT, amantadina, e por fim agentes dopaminérgicos) até à dose mínima necessária, é por vezes necessário adicionar outros agentes à terapêutica. Os neurolépticos clássicos estão contra-indicados e mesmo os atípicos apresentam muitos efeitos extrapiramidais nos doentes com DP. Apenas a clozapina tem indicação no tratamento de psicose associada à DP. Também na demência, apenas a rivastigmina (Exelon) tem indicação na demência associada à DP. Os doentes que apresentam náuseas ou agravamento do tremor podem beneficiar das formas de administração transdérmicas.

doenca de parkinson 180x180 - Parkinsonismo

Parkinsonismo

A síndrome de Parkinson ou parkinsonismo é composta pela associação dos sintomas/sinais cardinais: tremor de repouso, rigidez (hipertonia tipo roda dentada), bradicinesia e instabilidade postural. A execução de movimentos finos está também habitualmente comprometida. A distinção entre as várias doenças que cursam com parkinsonismo (por exemplo, doença de Parkinson (DP), parkinsonismo iatrogénico, parkinsonismo vascular, atrofia olivopontocerebelosa, degenerescência nigro-estriada, paralisia supranuclear progressiva, degenerescência corticobasal) é feita pela existência concomitante de outros sinais. Cerca de 2/3 dos doentes que se apresentam inicialmente com os sintomas cardinais têm DP.

parkinson 180x180 - Tremor Ortostático

Tremor Ortostático

Presente no ortostatismo, melhorando com a marcha e o sentar. Os fármacos mais frequentemente descritos como eficazes são o clonazepam e a primidona.

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Tremor Cerebeloso

Tremor puro ou predominantemente “intencional”, associado ocasionalmente a tremor postural, sem tremor de repouso, uni ou bilateral e baixa frequência. Não existe qualquer terapêutica com eficácia seguramente demonstrada. Estão descritos resultados positivos com a utilização de isoniazida, clonazepam, propranolol, carbamazepina, ondansetron, entre outros.

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Tremor Primário da Escrita

Sem terapêutica definida. Apesar dos resultados geralmente insatisfatórios, estão descritos casos de melhoria com o propranolol, primidona e injecções locais com BoNT/A.

miocolonias sueño 180x180 - Mioclonias

Mioclonias

O termo “mioclonias” designa movimentos involuntários musculares bruscos, “como se fossem provocados por um choque elétrico”.
—> Etiologia – a causa das mioclonias pode ser cortical, subcortical, espinal ou do nervo periférico. A observação de mioclonias deve fazer referenciar o doente a um neurologista, dada a multitude de diagnósticos diferenciais, com terapêuticas (eventualmente curativas da patologia de base) e prognósticos variados.

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Características clínicas (Distonias)

—> Características clínicas – podem definir-se vários tipos de distonia dependendo dos fatores precipitantes, duração, sinais acompanhantes e resposta à terapêutica.
• Distonia com resposta à dopa (doença de Segawa) é uma forma de distonia de predomínio diurno acompanhada habitualmente de sinais parkinsónicos (familiar ou esporádica) e com excelente resposta à levodopa.
• Distonia mioclónica apresenta movimentos mioclónicos para além da distonia, tem início nas primeiras duas décadas de vida, com um envolvimento preferencial dos membros superiores e metade superior do corpo.
• Distonia paroxística cinesigénica apresenta-se como episódios distónicos de curta duração (menos de 5 minutos) desencadeados por movimentos súbitos ou ruídos.
• Distonia paroxística não cinesigénica (ou coreoatetósica) caracterizada por episódios distónicos com a duração de 2 minutos a 4 horas.

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Tiques

-> Sintomatologia – os tiques são movimentos rápidos, complexos (tiques motores), ou sons produzidos pela passagem de ar pelo nariz, boca ou faringe (tiques fónicos ou vocais). Os tiques são movimentos irresistíveis, e embora possam ser controlados voluntariamente, este controlo leva a uma angústia crescente que só é aliviada quando se produz o tique. Os tiques podem ocorrer isoladamente de forma transitória e não necessitar de tratamento. Apenas quando interferem com a vida de relação devem ser controlados. Esta interferência é frequente quando os tiques se tornam crónicos e, sobretudo, quando aparecem no contexto da síndrome de Tourette (TS). Na TS os tiques são motores e vocais complexos, e associam-se muito a coprolália e copromímia (palavrões e gestos obscenos). A TS associa-se muitas vezes a perturbações do comportamento, com OCD (sintomatologia obsessivo-compulsiva) e com ADHD (défice de atenção com hiperactividade).