Terapêutica (Repercussão Pulmonar das Conectivites)

As atitudes terapêuticas são guiadas pelo tipo de alteração encontrada: AIP, UIP, NSIP, LIP, COP, vasculite. É frequente ser necessário reforçar, se já está sob terapêutica, ou introduzir terapêutica imunossupressora para controlar as manifestações intersticiais neste grupo. O prognóstico é variável, dependendo das manifestações e da doença em causa.

VASCULITES

São doenças raras, mas potencialmente fatais. O pulmão é o órgão alvo primordial nas Vasculites dos pequenos vasos, dominando os fenómenos de capilarite pulmonar na granulomatose de Wegener, síndrome de Churg-Strauss e a MPA (poliangeíte microscópica).
Na doença AMBG (Síndrome de Goodpasture), há associada lesão renal grave. A vasculite pulmonar pode ocorrer noutras doenças sistémicas (por exemplo, LED, doença de Behçet, etc.) ou ser induzida por alguns fármacos.

RADIOLOGIA (Repercussão Pulmonar das Conectivites)

A radiografia de tórax, nas fases inicias de doença, não tem grande utilidade. E a TC de alta resolução que é mais sensível, identificando envolvimento parenquimatoso em 20-50% dos doentes, contudo, muitas vezes em formas subclínicas. No LED, pode confirmar-se o envolvimento pleural e a doença pulmonar parenquimatosa: pneumonite lúpica, hemorragia alveolar e ARDS nas formas agudas. A NSIP e a fibrose pulmonar são menos frequentes. Na AR, além do envolvimento pleural que é comum, podem apresentar nódulos parenquimatosos, padrão NSIP, de fibrose pulmonar ou de bronquiolite obliterante. Na ESP predomina a fibrose pulmonar.

Epidemologia (Repercussão Pulmonar das Conectivites)

Os doentes com LED poderão vir a manifestar complicações pulmonares em alguma fase da sua doença em cerca de 50% dos casos. O derrame pleural ou a hemorragia alveolar podem apresentar manifestação inicial no LED, frequentemente em idades jovens e do sexo feminino. Na AR (artrite reumatóide) podem ser detetadas alterações pulmonares em mais de 40%, mas com importância clínica são inferiores a 5% para a fibrose pulmonar e para as lesões pleurais.
É frequente o envolvimento na ESP, com mais de 90% dos doentes com alterações, correspondendo cerca de 70% a fibrose pulmonar.
Na poliomiosite/dermatomiosite, a fibrose pulmonar pode estar presente em 30% dos casos.
A síndrome de Sjõgren primária condiciona envolvimento clínico pulmonar em cerca de 10%. Além da doença intersticial, é frequente o envolvimento das vias aéreas, bronquiectasias e a bronquite. Quando a síndrome é secundária, as manifestações pulmonares da doença de base são mais frequentes e tendem a ser mais graves.
Mais raro é o envolvimento pulmonar em doenças como a espondilite anquilosante em que a doença fibrobolhosa pulmonar apical pode ser encontrada.

Radiologia (Vasculites)

Os infiltrados pulmonares difusos e opacidades em vidro despolido traduzem frequentemente a DAH, comum a todas elas.
Nas três patologias podem encontrar-se nódulos simples ou vários nódulos pulmonares com ou sem cavitação; infiltrados parenquimatosos focais; massas pulmonares; derrames pleurais; estenoses traqueais ou brônquicas (na granulomatose de Wegener). Na fase crónica podem ser evidentes lesões de fibrose e de destruição pulmonar.

Pneumonia Intersticial Linfóide – LIP

Trata-se de uma manifestação rara da pneumonia intersticial, que é vista no contexto de outra doença autoimune, nomeadamente a síndrome de Sjõgren, imunodeficiência VIH, hipogamaglobulinemia. É considerada idiopática, quando não há nenhuma explicação para a sua ocorrência. O sexo feminino é mais atingido e a partir da 5ª década.

Diagnóstico (Pneumonia Intersticial Não Específica)

É preciso diferenciar o quadro clínico da UIP, PH, COP, entre outras, impondo por isso o recurso à BPC.

Terapêutica (Sarcoidose)

Sendo uma doença benigna, muitas vezes autolimitada, pode não ser necessária qualquer terapêutica, mas é imprescindível o seguimento evolutivo dos doentes. Sempre que há queixas sistémicas incapacitantes ou compromisso de função dos órgãos envolvidos, está indicada a terapêutica: alterações da função pulmonar; lesões cutâneas desfigurantes; atingimento das vias aéreas superiores; insuficiência hepática; envolvimento renal; ocular: neurológico; cardíaco; hipercalcemia.
Os corticóides são o principal fármaco utilizado. Inicia-se com 0,5 mg/kg/dia de prednisolona e redução gradual consoante resposta. O envolvimento do SNC e cardíaco impõe doses elevadas. A terapêutica geralmente é prolongada (12-18 meses). Em situações particulares são considerados imunossupressores alternativos (azatioprina, metotrexato).
Alguns fármacos possuem indicação particular (por exemplo, envolvimento cutâneo e antipalúdicos). Mais recentemente tem vindo a crescer a experiência com os fármacos biológicos (por exemplo, infliximab). O prognóstico geralmente é favorável. O envolvimento do SNC e cardíaco têm pior prognóstico. Há situações em que a doença progride inexoravelmente, condicionando disfunção grave e irreversível de órgãos. O transplante pulmonar constitui uma possibilidade nestas circunstâncias.

Clínica (Pneumonia Intersticial Não Específica)

Surge de modo gradual e insidioso na maior parte dos casos. Cansaço, perda ponderal, tosse seca e dispneia são comuns.

Diagnóstico (Vasculites)

A broncofibroscopia com LBA permite o diagnóstico da DAH e excluir infeção.
Nas três patologias, na ausência de falência respiratória deve-se proceder à BPC. Quando há envolvimento renal, a biopsia renal deve ser realizada. Admite-se síndrome de Churg-Strauss se existirem quatro destes seis critérios: asma, eosinofilia periférica, mononeuropatia, infiltrados pulmonares migratórios, envolvimento dos seios perinasais, demonstração de eosinófilos extravasculares em biopsia envolvendo vaso sanguíneo. Goodpasture a biopsia renal é mandatória.