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Clínica (Sarcoidose)

É frequente ser assintomática. Pode ter uma apresentação aguda ou uma instalação mais insidiosa e gradual. O pulmão é o órgão geralmente sempre afetado e a sua demonstração radiológica acontece em 90-95%.
A uveíte aguda pode ser a primeira manifestação da doença. A manifestação cutânea mais habitual é o eritema nodoso. A síndrome de Lõfgren que se apresenta com linfadenopatia hilar bilateral, eritema nodoso, febre baixa e artrite, constitui uma apresentação clínica aguda e geralmente de bom prognóstico. Outras manifestações cutâneas: o lúpus pernio, os nódulos subcutâneos, lesões maculopapulares, etc. Pode haver envolvimento hepático, esplénico, linfadenopatias abdominais e/ou periféricas, renal, cardíaco e neurológico.
A síndrome de Heerfordt geralmente apresenta-se com febre, uveíte, parotidite, xerostomia e paralisia facial. O envolvimento músculo-esquelético, como a miosite e as manifestações osteoarticulares, também são comuns.

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Patologia (Pneumonia Intersticial Não Específica)

As lesões pulmonares têm distribuição subpleural e paraseptal. Geralmente a arquitetura mantém-se melhor preservada do que na UIP.

Aulas de Radiologia 2 180x180 - Radiologia (Entidades Nosológicas)

Radiologia (Entidades Nosológicas)

Pode apresentar um envolvimento parenquimatoso difuso, grosseiramente nodular. As alterações predominam nos andares superiores. A TC demonstra nódulos múltiplos centrolobulares de 2-4 mm de diâmetro e áreas em vidro despolido. São visíveis alterações compatíveis com air trapping. Com a evolução da doença podem surgir lesões de fibrose pulmonar.

Pneumonia Organizada Criptogénica – COP

Anteriormente denominada também de BOOP (pneumonia organizativa com bronquiolite obliterante), atualmente foi adaptado o nome de COP.
Pode surgir em qualquer idade, mas a idade média é de 56 anos e sem predomínio de sexos.

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DIAGNÓSTICO (Entidades Nosológicas)

O diagnóstico é baseado na história, achados radiológicos sugestivos e a presença de anticorpos específicos para um agente conhecido como responsável por alveolite extrínseca. Nalguns casos pode ser necessária a BPC.

Comprimidos 2 180x180 - Terapêutica (Pneumonia Intersticial Linfóide)

Terapêutica (Pneumonia Intersticial Linfóide)

A corticoterapia é a terapêutica de eleição. A evolução é variável, usualmente lenta e estável durante muito tempo.

medicamentos 2 180x180 - PNEUMONITE INDUZIDA POR FÁRMACOS (Entidades Nosológicas)

PNEUMONITE INDUZIDA POR FÁRMACOS (Entidades Nosológicas)

A utilização pela medicina moderna de enorme variedade de fármacos faz com que a toxicidade pulmonar venha sendo cada vez mais relevante.
Os padrões de apresentação não são sempre idênticos, podendo manifestar-se de diferentes maneiras. O tempo de exposição também é muito variável, com lesões acontecendo com pouco tempo de utilização; outras ao fim de muitos anos. A suspensão da sua utilização pode fazer regredir os sintomas, mas nem sempre isso é verdadeiro, quer pela gravidade (como a indução dum ARDS e falência respiratória aguda), quer pela cronicidade dos efeitos (fibrose pulmonar).

20120525125522 180x180 - Epidemiologia (Pneumonia Intersticial Não Específica)

Epidemiologia (Pneumonia Intersticial Não Específica)

A idade média do aparecimento é entre os 40-50 anos. Ambos os sexos são igualmente atingidos. Não há aparente relação com tabaco.

13042012drogas remedios007 180x180 - Terapêutica (Repercussão Pulmonar das Conectivites)

Terapêutica (Repercussão Pulmonar das Conectivites)

As atitudes terapêuticas são guiadas pelo tipo de alteração encontrada: AIP, UIP, NSIP, LIP, COP, vasculite. É frequente ser necessário reforçar, se já está sob terapêutica, ou introduzir terapêutica imunossupressora para controlar as manifestações intersticiais neste grupo. O prognóstico é variável, dependendo das manifestações e da doença em causa.

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VASCULITES

São doenças raras, mas potencialmente fatais. O pulmão é o órgão alvo primordial nas Vasculites dos pequenos vasos, dominando os fenómenos de capilarite pulmonar na granulomatose de Wegener, síndrome de Churg-Strauss e a MPA (poliangeíte microscópica).
Na doença AMBG (Síndrome de Goodpasture), há associada lesão renal grave. A vasculite pulmonar pode ocorrer noutras doenças sistémicas (por exemplo, LED, doença de Behçet, etc.) ou ser induzida por alguns fármacos.