Comprimidos 2 180x180 - Terapêutica (Pneumonia Intersticial Linfóide)

Terapêutica (Pneumonia Intersticial Linfóide)

A corticoterapia é a terapêutica de eleição. A evolução é variável, usualmente lenta e estável durante muito tempo.

medicamentos 2 180x180 - PNEUMONITE INDUZIDA POR FÁRMACOS (Entidades Nosológicas)

PNEUMONITE INDUZIDA POR FÁRMACOS (Entidades Nosológicas)

A utilização pela medicina moderna de enorme variedade de fármacos faz com que a toxicidade pulmonar venha sendo cada vez mais relevante.
Os padrões de apresentação não são sempre idênticos, podendo manifestar-se de diferentes maneiras. O tempo de exposição também é muito variável, com lesões acontecendo com pouco tempo de utilização; outras ao fim de muitos anos. A suspensão da sua utilização pode fazer regredir os sintomas, mas nem sempre isso é verdadeiro, quer pela gravidade (como a indução dum ARDS e falência respiratória aguda), quer pela cronicidade dos efeitos (fibrose pulmonar).

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Epidemiologia (Pneumonia Intersticial Não Específica)

A idade média do aparecimento é entre os 40-50 anos. Ambos os sexos são igualmente atingidos. Não há aparente relação com tabaco.

13042012drogas remedios007 180x180 - Terapêutica (Repercussão Pulmonar das Conectivites)

Terapêutica (Repercussão Pulmonar das Conectivites)

As atitudes terapêuticas são guiadas pelo tipo de alteração encontrada: AIP, UIP, NSIP, LIP, COP, vasculite. É frequente ser necessário reforçar, se já está sob terapêutica, ou introduzir terapêutica imunossupressora para controlar as manifestações intersticiais neste grupo. O prognóstico é variável, dependendo das manifestações e da doença em causa.

thrombotic microangiopathy lung 04 8 180x180 - VASCULITES

VASCULITES

São doenças raras, mas potencialmente fatais. O pulmão é o órgão alvo primordial nas Vasculites dos pequenos vasos, dominando os fenómenos de capilarite pulmonar na granulomatose de Wegener, síndrome de Churg-Strauss e a MPA (poliangeíte microscópica).
Na doença AMBG (Síndrome de Goodpasture), há associada lesão renal grave. A vasculite pulmonar pode ocorrer noutras doenças sistémicas (por exemplo, LED, doença de Behçet, etc.) ou ser induzida por alguns fármacos.

74dbb728d27d5b29200bd581f4e579b6 180x180 - RADIOLOGIA (Repercussão Pulmonar das Conectivites)

RADIOLOGIA (Repercussão Pulmonar das Conectivites)

A radiografia de tórax, nas fases inicias de doença, não tem grande utilidade. E a TC de alta resolução que é mais sensível, identificando envolvimento parenquimatoso em 20-50% dos doentes, contudo, muitas vezes em formas subclínicas. No LED, pode confirmar-se o envolvimento pleural e a doença pulmonar parenquimatosa: pneumonite lúpica, hemorragia alveolar e ARDS nas formas agudas. A NSIP e a fibrose pulmonar são menos frequentes. Na AR, além do envolvimento pleural que é comum, podem apresentar nódulos parenquimatosos, padrão NSIP, de fibrose pulmonar ou de bronquiolite obliterante. Na ESP predomina a fibrose pulmonar.

Fotolia 42057251 derrame pleural 1 180x180 - Epidemologia (Repercussão Pulmonar das Conectivites)

Epidemologia (Repercussão Pulmonar das Conectivites)

Os doentes com LED poderão vir a manifestar complicações pulmonares em alguma fase da sua doença em cerca de 50% dos casos. O derrame pleural ou a hemorragia alveolar podem apresentar manifestação inicial no LED, frequentemente em idades jovens e do sexo feminino. Na AR (artrite reumatóide) podem ser detetadas alterações pulmonares em mais de 40%, mas com importância clínica são inferiores a 5% para a fibrose pulmonar e para as lesões pleurais.
É frequente o envolvimento na ESP, com mais de 90% dos doentes com alterações, correspondendo cerca de 70% a fibrose pulmonar.
Na poliomiosite/dermatomiosite, a fibrose pulmonar pode estar presente em 30% dos casos.
A síndrome de Sjõgren primária condiciona envolvimento clínico pulmonar em cerca de 10%. Além da doença intersticial, é frequente o envolvimento das vias aéreas, bronquiectasias e a bronquite. Quando a síndrome é secundária, as manifestações pulmonares da doença de base são mais frequentes e tendem a ser mais graves.
Mais raro é o envolvimento pulmonar em doenças como a espondilite anquilosante em que a doença fibrobolhosa pulmonar apical pode ser encontrada.

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Radiologia (Vasculites)

Os infiltrados pulmonares difusos e opacidades em vidro despolido traduzem frequentemente a DAH, comum a todas elas.
Nas três patologias podem encontrar-se nódulos simples ou vários nódulos pulmonares com ou sem cavitação; infiltrados parenquimatosos focais; massas pulmonares; derrames pleurais; estenoses traqueais ou brônquicas (na granulomatose de Wegener). Na fase crónica podem ser evidentes lesões de fibrose e de destruição pulmonar.

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Pneumonia Intersticial Linfóide – LIP

Trata-se de uma manifestação rara da pneumonia intersticial, que é vista no contexto de outra doença autoimune, nomeadamente a síndrome de Sjõgren, imunodeficiência VIH, hipogamaglobulinemia. É considerada idiopática, quando não há nenhuma explicação para a sua ocorrência. O sexo feminino é mais atingido e a partir da 5ª década.

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Diagnóstico (Pneumonia Intersticial Não Específica)

É preciso diferenciar o quadro clínico da UIP, PH, COP, entre outras, impondo por isso o recurso à BPC.