021204-N-0696M-180

É uma entidade caracterizada classicamente por anemia microangiopática, trombopenia, febre, disfunção neurológica e insuficiência renal, e causada por agregados de multímeros de alto peso molecular de proteína de von Willebrand (em consequência de deficiência de ADAMTS13, protease de clivagem de proteína de von Willebrand) na microcirculação.
A suspeição do diagnóstico deve ser tida quando há anemia microangiopática (esquizócitos) e trombopenia.

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