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Lúpus Eritematoso Sistémico

O LES (lúpus eritematoso sistémico) é uma doença reumática auto-imune caracterizada pela produção de auto-anticorpos não específicos de órgão dirigidos contra antigénios nucleares, citoplasmáticos e da superfície celular. Afeta preferencialmente mulheres jovens (mais de 90% dos doentes são do sexo feminino e com uma idade média de 35 anos à data do diagnóstico), mas o predomínio do sexo feminino ainda é mais notório quando a doença se inicia entre os 16 e os 49 anos, isto é, durante o período fértil.
Trata-se de uma doença rara, estimando-se a sua prevalência em 10-50 casos por 100000 habitantes. A etiologia do LES permanece desconhecida, mas a suscetibilidade genética, fatores hormonais e ambientais contribuem de forma significativa para o desencadear desta doença. Caracteristicamente existe uma desregulação do sistema imunitário, com produção excessiva de auto-anticorpos, formação de imunocomplexos e lesão dos tecidos por mecanismos imunomediados.

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Gamaglobulina (Lúpus)

• Gamaglobulina e.v. – a sua principal indicação são as citopenias auto-imunes refratárias. Administra-se uma dose total de 2 g/kg repartida por 2 ou 5 dias consecutivos.

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Terapêutica (Miopatias)

– Medidas gerais.
Antes de iniciar o tratamento, há que ter a certeza de um diagnóstico correto e excluir outras doenças que também cursam com fraqueza muscular. É importante ter uma avaliação basal da força muscular e da extensão da doença para além do músculo.
Na fase aguda é necessário o repouso e as mobilizações passivas para evitar as contracturas. Após estabilização do processo inflamatório devem ser iniciados exercícios isométricos e progressivamente isotónicos e contra-resistência.
Quando há envolvimento cutâneo há que evitar a exposição solar e usar protetores adequados.
Terapêutica farmacológica:
• Corticóides – constituem a l • linha do tratamento destas doenças. Utiliza-se a prednisolona numa dose de 1-2 mg/kg/dia em toma única. Nos casos mais severos deve-se fracionar em 2 ou 3 tomas diárias ou utilizar pulsos de metilprednisolona e.v. (1 g ou 15 mg/kg/dia). Esta dose é gradualmente reduzida após estabilização clínica, isto é, após normalização sustida da força muscular e das enzimas musculares por um período de 4 a 8 semanas.
– Imunossupressores – são utilizados nos casos resistentes aos corticóides ou desde o início em associação com os corticóides para permitir utilizar doses mais baixas de prednisolona. O agente de 2.a linha mais usado é o metotrexato em administração semanal, por via oral, e.v. ou s.c. (nunca i.m.) em doses crescentes até 30 mg/semana.
A azatioprina em doses de 2-3 mg/kg/dia também é útil como poupador de corticóides, ou quando há contra-indicação formal para a administração de metotrexato.
Em situações refratárias ou quando há um compromisso visceral grave utiliza-se a ciclofosfamida oral ou em pulsos (0,75-1 g/m2) ou o clorambucil (2-4 mg, ou até 0,1 mg/kg)- A ciclosporina A em doses de 2,5-7,5 mg/kg/dia foi utilizada com sucesso nas crianças com dermatomiosite refratária. Mais recentemente há relatos de boa resposta ao tratamento com micofenolato mofetil.
Gamaglobulina – apesar de já ter sido tentado o seu uso isolado no tratamento das miopatias inflamatórias idiopáticas, é como agente de 2.a linha nas situações resistentes aos corticóides que há mais experiência. Doses mensais de 2 g/kg (em infusão e.v. durante 2 dias) por um período de 3 a 9 meses melhoram a força muscular e os parâmetros laboratoriais na maioria dos casos e com efeitos adversos pouco significativos.
• Agentes biotecnológicos – nos casos refratários é ainda limitada a experiência com antagonistas do TNF ou depleção de linfócitos B (rituximab). Estas terapêuticas mostraram-se úteis em alguns casos, mas são necessários estudos aleatorizados para estabelecer a sua eficácia e posicionamento na prática clínica.
• Tratamento da doença cutânea – para além da proteção solar, o recurso a corticóides tópicos são geralmente eficazes no controlo dos rashes cutâneos. Nas situações mais rebeldes pode ser usada a hidroxicloroquina.
• Tratamento da calcinose – a calcinose é uma complicação da dermatomiosite juvenil que pode ser extremamente incapacitante. Não existe nenhum tratamento comprovadamente eficaz, mas há doentes que melhoram com a introdução de colchicina, ou utilização de bifosfonatos (pamidronato e.v.). Em todo o caso, se existe um depósito cálcico que limita as actividades do doente, pode ser removido cirurgicamente.

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Manifestações Extra-Articulares

Estas manifestações são importantes, não só para o estabelecimento do diagnóstico de espondilartrite seronegativa como para o diagnóstico diferencial dentro do grupo:
—> Envolvimento mucocutâneo – a pesquisa de aftas orais e/ou genitais, balanite/cervicite, psoríase (dando atenção aos locais mais frequentemente envolvidos como couro cabeludo, sulco interglúteo, leitos ungueais, superfícies de extensão de cotovelos e joelhos), deve ser efetuada de forma sistemática, quer no interrogatório, quer no exame objetivo, pois são manifestações que os doentes frequentemente omitem por as não valorizarem.
—> Envolvimento geniturinário – uretrite, cervicite.
—> Envolvimento ocular – pesquisa essencialmente de uveíte (habitualmente anterior, aguda, unilateral, recorrente, resolvendo-se geralmente em 2-3 meses) e conjuntivite, sendo em regra importante a observação oftalmológica. A tríade artrite-uretrite-uveíte constitui a síndrome de Reiter.
—> Envolvimento gastrintestinal – episódios de diarreia a anteceder o quadro clínico, caso das artrites reativas, ou antecedendo, sendo concomitantes ou aparecendo posteriormente às manifestações articulares como nas DII (doenças intestinais inflamatórias) (nestes casos acompanhando-se habitualmente por sangue, muco ou pus).
– Outras manifestações sistémicas podem ocorrer, salientando-se o envolvimento cardiovascular. A insuficiência da válvula aórtica e as anomalias de condução são as mais frequentemente observadas, embora raras.

edematenso 180x180 - Tratamento (Síndrome do Túnel do Tarso)

Tratamento (Síndrome do Túnel do Tarso)

O tratamento conservador não é geralmente muito eficaz. A injeção local com corticosteróide, os AINEs sistémicos e a utilização de ortóteses são algumas das armas terapêuticas de que dispomos, mas nenhuma tem revelado eficácia de forma consistente.
A descompressão cirúrgica deve ser realizada na ausência de resultados com a terapêutica conservadora.

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AINEs (Artrite Reumatóide)

AINEs – é corrente a utilização dos AINEs na terapêutica dos doentes com AR.
Constituem habitualmente a primeira arma terapêutica a ser utilizada no contacto inicial com o doente com monoartrite ou poliartrite, muitas vezes antes que o diagnóstico definitivo seja possível. O principal objetivo da utilização deste grupo de fármacos na AR é o de diminuir a dor e o edema articular, não sendo de esperar a modificação da história natural evolutiva da doença.
Perante a diversidade de fármacos que temos ao nosso dispor, torna-se difícil, por vezes, optar por um determinado AINE. Esta escolha deverá ter em conta a potência anti-inflamatória, o risco eventual de efeitos secundários, a comodidade de administração e o preço, entre outros fatores.
Apesar de barato e de ser utilizado largamente, em dose baixa, na profilaxia de fenómenos trombóticos cardíacos e cerebrovasculares, o ácido acetilsalicícico (AAS) tem perdido terreno no tratamento das artropatias inflamatórias crónicas. A associação do AAS a um maior número de efeitos secundários, nomeadamente a nível gástrico hepático e renal e o aparecimento de novos AINEs, potencialmente mais eficazes e com menor toxicidade, têm levado ao abandono progressivo da utilização do AAS.
Alguns países, em que é possível determinar sistematicamente os níveis de salicilatos séricos, mantêm ainda uma utilização corrente deste fármaco neste grupo de patologias.
O aparecimento de novos AINEs com maior seletividade no seu mecanismo de ação anti-inflamatório, inibindo preferencialmente a (COX-2), tem permitido reduzir a taxa de efeitos adversos associados aos AINEs, nomeadamente a nível digestivo. Tal é o caso de fármacos como o diclofenac, o aceclofenac, o nimesulide e o meloxican. O desenvolvimento de fármacos altamente específicos na inibição da COX-2 (coxibes) permite obviar a sua toxicidade em doentes com patologia gástrica prévia. Do grupo dos coxibes dispomos atualmente do etoricoxib e do celecoxib.
Preferencialmente, deverão ser evitados fármacos com uma semivida prolongada devido à possibilidade de efeitos cumulativos séricos e de potencial toxicidade. O preço é um dos fatores mais importantes a considerar, sabendo de antemão que esta será uma terapêutica a manter durante longos períodos.
A falta de eficácia de um determinado AINE ao fim de 4 a 6 semanas de administração numa dose terapêutica deverá levar à introdução de um novo anti-inflamatório, preferencialmente de outra classe farmacológica, e paragem do primeiro.
Em doentes com fatores de risco para toxicidade gastroduodenal, como em individuos idosos, na presença de antecedentes de doença ulcerosa ou de queixas dispépticas, devemos associar o AINE ao misoprostol (200 mg p.o./2xdia), ao omeprazol (20 mg p.o./l ou 2xdia), ao pantoprazol (20 mg p.o./dia) ou a outro inibidor da bomba de protões. Os estudos efetuados até ao momento atribuem a estes grupos farmacológicos efeitos profiláticos da toxicidade gástrica dos AINEs. O misoprostol não deve ser administrado a mulheres em idade fértil com potencial para engravidar, devido aos seus efeitos abortígenos. Em alternativa à associação pode ser utilizado um dos novos coxibes (celecoxibe, 200 a 400 mg/dia ou etoricoxibe, 60 a 90 mg/dia).
A escolha do AINE a utilizar deve ser de cariz pessoal e basear-se no conhecimento e na experiência individual com cada um dos fármacos.

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Metotrexato (Artrite Reumatóide)

• Metotrexato – este é o fármaco atualmente mais utilizado como terapêutica de fundo na AR e, possivelmente, o mais eficaz. Atua inibindo o metabolismo dos folatos. É administrado por via oral ou parentérica na dose de 7,5 mg a 25 mg/semana (dose única semanal).
A dose inicial habitual é de 7,5 a 10 mg/semana por via oral, aumentando-se gradualmente a dosagem até ao aparecimento dos efeitos benéficos. O seu início de ação dá-se a partir das 6 semanas. Está comprovadamente demonstrada a sua eficácia, quer na melhoria clínica, quer laboratorial (com diminuição da VS e PCR), quer no atraso da progressão das lesões radiológicas. E suscetível de poder originar remissões parciais ou totais da doença.
E um fármaco com toxicidade potencial sobre o pulmão e sobre o fígado (possibilidade de fibrose progressiva), sendo estas as complicações mais temíveis. Os efeitos secundários mais habituais são, contudo, queixas dispépticas (20%), mucosites (7%), erupções cutâneas, citopenias, que habitualmente não obrigam à interrupção do fármaco. A teratogenicidade do fármaco é bem conhecida, estando descritas anomalias esqueléticas, hidrocefalia e anencefalia. Os doentes de ambos os sexos submetidos a esta terapêutica devem adotar medidas eficazes anticoncepcionais.
Antes de iniciar a terapêutica é obrigatória uma avaliação laboratorial com estudo da função renal, hepática, hemograma e determinação das serologias das hepatites B e C. O radiograma de tórax deve fazer também parte da avaliação inicial e ser repetido anualmente. O metotrexato não deve ser administrado a doentes com insuficiência renal. A monitorização da terapêutica obriga à realização de análises de 6/6 semanas, incluindo o hemograma, a função renal, transaminases e a albumina sérica.
Com o objectivo de reduzir alguns dos potenciais efeitos tóxicos deste fármaco, alguns autores adicionam o ácido fólico (1 mg/l-2xsemana p.o.) ou o ácido folínico (5 mg/l-2xsemana p.o.) ao metotrexato, sem diminuição aparente da eficácia terapêutica.

1309386964 180x180 - SÍNDROME DO OMBRO DE MILWAUKEE (OMBRO SENIL HEMORRÁGICO)

SÍNDROME DO OMBRO DE MILWAUKEE (OMBRO SENIL HEMORRÁGICO)

Atinge sobretudo mulheres com idades acima dos 70 anos. Caracteriza-se pela existência de uma artropatia muito destrutiva da articulação glenumeral, com perda da coifa dos rotadores e acompanhada frequentemente de derrame hemático. O atingimento tende a ser bilateral, com maior gravidade do lado dominante. Os sintomas variam desde formas pouco sintomáticas, com ligeira dor à mobilização, até formas francamente dolorosas em repouso. O exame objetivo revela limitação dos movimentos ativos e passivos com crepitação. A radiografia do ombro mostra osteoartrose grave da articulação glenumeral associada à elevação da cabeça do úmero, indicando uma rutura na coifa dos rotadores. Podem também observar-se calcificações periarticulares.

osteoporose 180x180 - Clínica (Osteoporose)

Clínica (Osteoporose)

A OP cursa durante muito tempo de forma assintomática. O quadro clínico da OP estabelecida é dominado pelas fraturas ósseas, que surgem com traumatismos mínimos ou de forma espontânea. As localizações mais frequentes são a extremidade distal do rádio (fratura de Colles), as vértebras (dorsais e lombares), o fémur proximal (colo do fémur e intertrocantérico) e a extremidade proximal do úmero. As duas primeiras localizações são típicas da OP pós-menopáusica, enquanto as segundas são habituais nos idosos.
Quando já existem múltiplas fraturas vertebrais, as alterações posturais podem condicionar o aparecimento de dor axial crónica, com ritmo mecânico. A progressiva diminuição de altura leva a uma procidência do abdómen e muitas vezes a caixa torácica chega a tocar a crista ilíaca. Estas deformações são responsáveis pelas manifestações clínicas da OP vertebral grave: enfartamento pós-prandial, infeções e insuficiência respiratória.

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Hiperuricemia Assintomática

A hiperuricemia é definida por valores séricos de ácido úrico acima de 7,0 mg/dl no sexo masculino e de 6,0 mg/dl no sexo feminino. A hiperuricemia assintomática consiste em valores elevados de ácido úrico sem episódios de artrite, tofos ou litíase renal.