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Aspetos Clínicos (Lúpus)

As manifestações clínicas são muito variadas. O LES pode ter um início agudo com envolvimento multiorgânico ou surgir de forma insidiosa. As queixas sistémicas (fadiga, febre, linfadenopatias, emagrecimento), apesar de inespecíficas, são importantes pois geralmente significam uma doença activa. O atingimento osteoarticular e mucocutâneo são os mais comuns, seguidos das alterações hematológicas, mas qualquer órgão ou sistema pode ser afetado. O envolvimento renal e do SNC são determinantes para o prognóstico, pelo aumento da morbilidade e mesmo da mortalidade que representam.
Existe um subgrupo de doentes com LES e anticorpos antifosfolípidos no soro, que apresenta um elevado risco de tromboses arteriais e venosas e de perdas fetais recorrentes.
A presença de co-morbilidades, nomeadamente de doença aterosclerótica mais grave e precoce, ocorrência de infeções ou neoplasias, contribui significativamente para a redução da esperança de vida dos doentes com LES.

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Gamaglobulina (Lúpus)

• Gamaglobulina e.v. – a sua principal indicação são as citopenias auto-imunes refratárias. Administra-se uma dose total de 2 g/kg repartida por 2 ou 5 dias consecutivos.

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Terapêutica (Miopatias)

– Medidas gerais.
Antes de iniciar o tratamento, há que ter a certeza de um diagnóstico correto e excluir outras doenças que também cursam com fraqueza muscular. É importante ter uma avaliação basal da força muscular e da extensão da doença para além do músculo.
Na fase aguda é necessário o repouso e as mobilizações passivas para evitar as contracturas. Após estabilização do processo inflamatório devem ser iniciados exercícios isométricos e progressivamente isotónicos e contra-resistência.
Quando há envolvimento cutâneo há que evitar a exposição solar e usar protetores adequados.
Terapêutica farmacológica:
• Corticóides – constituem a l • linha do tratamento destas doenças. Utiliza-se a prednisolona numa dose de 1-2 mg/kg/dia em toma única. Nos casos mais severos deve-se fracionar em 2 ou 3 tomas diárias ou utilizar pulsos de metilprednisolona e.v. (1 g ou 15 mg/kg/dia). Esta dose é gradualmente reduzida após estabilização clínica, isto é, após normalização sustida da força muscular e das enzimas musculares por um período de 4 a 8 semanas.
– Imunossupressores – são utilizados nos casos resistentes aos corticóides ou desde o início em associação com os corticóides para permitir utilizar doses mais baixas de prednisolona. O agente de 2.a linha mais usado é o metotrexato em administração semanal, por via oral, e.v. ou s.c. (nunca i.m.) em doses crescentes até 30 mg/semana.
A azatioprina em doses de 2-3 mg/kg/dia também é útil como poupador de corticóides, ou quando há contra-indicação formal para a administração de metotrexato.
Em situações refratárias ou quando há um compromisso visceral grave utiliza-se a ciclofosfamida oral ou em pulsos (0,75-1 g/m2) ou o clorambucil (2-4 mg, ou até 0,1 mg/kg)- A ciclosporina A em doses de 2,5-7,5 mg/kg/dia foi utilizada com sucesso nas crianças com dermatomiosite refratária. Mais recentemente há relatos de boa resposta ao tratamento com micofenolato mofetil.
Gamaglobulina – apesar de já ter sido tentado o seu uso isolado no tratamento das miopatias inflamatórias idiopáticas, é como agente de 2.a linha nas situações resistentes aos corticóides que há mais experiência. Doses mensais de 2 g/kg (em infusão e.v. durante 2 dias) por um período de 3 a 9 meses melhoram a força muscular e os parâmetros laboratoriais na maioria dos casos e com efeitos adversos pouco significativos.
• Agentes biotecnológicos – nos casos refratários é ainda limitada a experiência com antagonistas do TNF ou depleção de linfócitos B (rituximab). Estas terapêuticas mostraram-se úteis em alguns casos, mas são necessários estudos aleatorizados para estabelecer a sua eficácia e posicionamento na prática clínica.
• Tratamento da doença cutânea – para além da proteção solar, o recurso a corticóides tópicos são geralmente eficazes no controlo dos rashes cutâneos. Nas situações mais rebeldes pode ser usada a hidroxicloroquina.
• Tratamento da calcinose – a calcinose é uma complicação da dermatomiosite juvenil que pode ser extremamente incapacitante. Não existe nenhum tratamento comprovadamente eficaz, mas há doentes que melhoram com a introdução de colchicina, ou utilização de bifosfonatos (pamidronato e.v.). Em todo o caso, se existe um depósito cálcico que limita as actividades do doente, pode ser removido cirurgicamente.

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Terapêutica (Vasculites)

As vasculites sistémicas são situações graves e potencialmente fatais. O diagnóstico precoce e a instituição atempada de uma terapêutica correta são essenciais de forma a evitar lesões irreversíveis. Em caso de suspeita clínica de vasculite, os doentes devem ser referenciados com urgência a centros com experiência no diagnóstico e tratamento destas situações.
As terapêuticas são individualizadas de acordo com o tipo de vasculite e sua gravidade clínica, mas no geral passam por corticóides em altas doses associados ou não a imunossupressores.

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Diagnóstico (Miopatia)

A miosite por corpos de inclusão tem um início insidioso, surge em idades mais avançadas e atinge frequentemente grupos musculares proximais e distais. As inclusões intranucleares ou intracitoplasmáticas são achados histopatológicos característicos.

Arterite de Takayasu Figura 2 180x180 - Arterite de Takayasu (Vasculites)

Arterite de Takayasu (Vasculites)

– Arterite de Takayasu – a terapêutica preconizada são os corticóides na dose inicial de 1 mg/kg/dia durante 1-3 meses, reduzindo posteriormente a dose. Nas situações de resistência aos corticóides, ou quando há efeitos secundários importantes, podem associar-se imunossupressores (metotrexato de preferência). O controlo da hipertensão arterial é fundamental. No caso de existirem estenoses significativas pode-se recorrer à cirurgia de revascularização.

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Diagnóstico (Vasculites)

Para estabelecer um diagnóstico definitivo é necessária a demonstração histologia de inflamação vascular ou a demonstração angiográfica de aneurismas ao nível dos vasos de médio e grande calibre. As alterações laboratoriais são pouco específicas, consistindo numa síndrome biológica inflamatória e/ou alterações da função renal. Os ANCA (anticorpos anticitoplasma de neutrófilo, são positivos em algumas situações de atingimento renal e pulmonar.
As síndromes vasculíticas dividem-se de acordo com o calibre dos vasos envolvidos em: vasculites de grandes vasos (por exemplo, arterite temporal de células gigantes, doença de Takayasu), vasculites de médios vasos (por exemplo, poliarterite nodosa, granulomatose de Wegener, síndrome de Churg-Strauss) e vasculites de pequenos vasos (por exemplo, púrpura de Henoch-Schõenlein, poliangeíte microscópica, vasculite de hiper-sensibilidade). É de salientar que estas divisões não são rígidas e existe grande sobre-posição no calibre dos vasos atingidos (por exemplo, a doença de Behçet atinge artérias e veias de todos os calibres, a poliarterite nodosa atinge vasos de médio e pequeno calibre, etc.).
Existem critérios para classificação das vasculites que têm em consideração o calibre dominante dos vasos atingidos, a presença ou não de granulomas, o atingimento de órgão e algumas particularidades laboratoriais, mas nenhuma classificação existente é aceite de forma incontestada.

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Terapêutica não farmacológica (Esclerose Sistémica )

—> Medidas gerais – os doentes com fenómeno de Raynaud são particularmente sensíveis à vasoconstrição, pelo que devem evitar ambientes frios ou com fumo de tabaco, evitar o stress e utilizar proteção adequada no Inverno (luvas, meias grossas).
Os cuidados de higiene e proteção da pele são muito importantes para evitar úlceras que são de difícil cicatrização. A massagem com cremes hidratantes e mobilização das articulações diminui o desconforto e ajuda a preservar a mobilidade articular.
– Prevenção do refluxo – as medidas não farmacológicas para controlo do refluxo gastroesofágico, tais como ingestão de pequenas quantidades de alimento de cada vez, evitar gorduras, álcool e tabaco, não se deitar logo após a refeição, elevação da cabeceira da cama controlo da obesidade, devem ser encorajadas.

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Esclerose Sistémica

A ES (esclerose sistémica), comummente conhecida por esclerodermia, é uma doença multissistémica de etiologia desconhecida em que se associam alterações vasculares microcirculatórias à produção excessiva de colagénio e de outras macromoléculas do tecido conjuntivo que se vão depositando progressivamente. Daí vai resultar a fibrose e o espessamento característico da pele e também de órgãos internos.

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Síndrome de Cogan (Vasculites)

-> Síndrome de Cogan – os corticóides tópicos e os midriáticos são geralmente suficientes para tratar a queratite intersticial, a episclerite e a esclerite. No caso de envolvimento ocular mais grave, são usados corticóides orais isoladamente ou em associação com imunossupressores. Nos doentes com perda de audição, utilizam-se os corticóides orais na dose de 1 mg/kg/dia durante 2-4 semanas com redução posterior da dose.