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Terapêutica (Doença Óssea de Paget)

A maioria dos doentes com doença óssea de Paget não requer tratamento.
As indicações para terapêutica farmacológica são:
– Dor em osso pagético.
– Hipercalcemia.
– Fracturas.
– Envolvimento craniano.
– Compromisso neurológico (vertebral – risco de fractura ou estenose medular e base do crânio – risco de surdez).
– Envolvimento de articulações de carga para prevenção de osteoartrose secundária.
– Prevenção da progressão da doença em doentes jovens assintomáticos com envolvimento articular.
– Pré-operatório de cirurgia electiva a osso pagético (para diminuir a hipervascularidade e a consequente hemorragia).
– Deformidade óssea.
– Lesões osteolíticas significativas com risco de fractura, particularmente em ossos longos.
– Doentes assintomáticos mas com doença activa moderada (FA 3-4 vezes o normal) ou com focalizações ósseas onde possam ocorrer complicações, como ossos que suportam peso, articulações major proximais e corpos vertebrais.
– Insuficiência cardíaca de alto débito.

artrite 2 180x180 - Terapêutica Específica (Doença Óssea de Paget)

Terapêutica Específica (Doença Óssea de Paget)

A terapêutica da doença tem como principais objectivos diminuir a dor do doente, reduzir a progressão da doença, prevenir complicações e normalizar os marcadores bioquímicos.
Assim, para além dos analgésicos e/ou anti-inflamatórios, existem terapêuticas específicas utilizadas com o objectivo de suprimir a actividade osteoclástica, nomeadamente os bifosfonatos, considerados como 1ª linha nestes doentes. Poderá ser também usada a calcitonina, mas reservada para casos específicos.
A monitorização passa pela melhoria da sintomatologia (dor e alterações neurológicas) e normalização dos níveis de FA. O retratamento é feito se os níveis de FA aumentarem 25% acima do normal.

calcitonina nasal 180x180 - Calcitonina (Doença Óssea de Paget)

Calcitonina (Doença Óssea de Paget)

A calcitonina inibe a função dos osteoclastos que está activa no processo pagético.
É administrada por injecção subcutânea ou por spray nasal, mas esta última formulação só tem aprovação no tratamento da osteoporose.
A calcitonina de salmão é inicialmente usada em doses baixas para aumentar a tolerância e progressivamente aumentada até 100 unidades MRC (Medicai Research Council). A melhoria clínica e laboratorial é notada entre a 2ª e a 6ª semanas, com diminuição para 50% dos níveis de FA sérica e melhoria das lesões líticas em 3 a 6 meses. Após este período a dose pode ser diminuída para 50 MRC em dias alternados.
A duração do tratamento não está definida e em casos de doença grave pode ser necessário continuar o tratamento indefinidamente para haver melhoria clínica e laboratorial.
Os efeitos secundários mais comuns são: náuseas, flushing e gosto metálico.
Efeitos raros incluem diarreia, dor abdominal e reacções alérgicas. Estes efeitos podem ser atenuados se a administração for feita à hora de deitar.
Salienta-se que a calcitonina é cada vez menos utilizada no tratamento desta doença, sendo reservada para casos de contra-indicação ou intolerância aos bifosfonatos.

Pagets disease R coxal 180x180 - Nitrato de gálio (Doença Óssea de Paget)

Nitrato de gálio (Doença Óssea de Paget)

É também um inibidor da reabsorção óssea.
Produz uma redução do turnover ósseo relacionado com a dose. São, no entanto, necessários estudos mais aprofundados sobre este fármaco.

Foto 1 SES cirurgias de vesícula 180x180 - Terapêutica Cirúrgica (Doença Óssea de Paget)

Terapêutica Cirúrgica (Doença Óssea de Paget)

Poderá ser necessária a intervenção cirúrgica em doentes com doença óssea de Paget, nomeadamente em casos de:
—> Fracturas.
—> Complicações neurológicas.
—> Deformações ósseas.
—> Osteoartrose.

artrite 2 180x180 - Bifosfonatos (Doença Óssea de Paget) - II

Bifosfonatos (Doença Óssea de Paget) – II

Existem vários estudos com esquemas de administração diferentes do pamidronato.
As doses variam entre 60 a 90 mg, que podem ser: – infusões de 30 ou 60 mg durante 3 dias consecutivos ou semanalmente (3 vezes); – 6 infusões semanais de 30 mg; – 1 infusão na dose de 90 mg.
O regime de 90 mg é o mais frequentemente prescrito e também mais usado em casos de doença ligeira. Este regime normaliza o turnover ósseo em cerca de 90% dos doentes com doença ligeira a moderada e entre 25 a 66% dos doentes com doença severa. O tratamento pode ser repetido após 6 meses, se o resultado não for satisfatório.
Alguns efeitos secundários são a febrícula transitória, sintomas gripais, leucopenia transitória e a hipocalcemia, que pode ser evitada com a administração de 1 g de cálcio por dia.
—> Alendronato – é uma terapêutica mais eficaz do que a do etidronato, levando a uma maior redução da FA e sem evidência de diminuição da mineralização do osso em estudos com biópsias ósseas.
A dose aprovada na doença de Paget é de 40 mg/dia durante 6 meses por via oral.
Está recomendado para doentes com valores de FA duas vezes acima do valor normal.
As precauções com a toma do fármaco são a necessidade de ingestão de água em quantidade razoável (pelo menos um copo cheio), a manutenção da posição erecta e o jejum nos 30 minutos seguintes, que devem ser escrupulosamente cumpridas para evitar os efeitos secundários do foro gastrintestinal.
—> Risedronato – também activo por via oral, leva a uma normalização da FA mais rápida do que o etidronato.
A dose recomendada é de 30 mg/dia por via oral, durante 2 meses.
Tem uma boa resposta terapêutica com menor duração de tratamento e com remissão mais prolongada do que os anteriores.
O fármaco é bem tolerado e tem poucos efeitos adversos e semelhantes ao alendronato e para o qual devem ser seguidas as mesmas precauções de administração.
Não há evidência do surgimento de osteomalácia nos doentes tratados com risedronato.
—> Tiludronato – foi recentemente aprovado pela FDA. A dose é de 400 mg/dia por via oral, durante 3 meses. Deverá haver uma interrupção mínima de 6 meses entre tratamentos.
É mais eficaz que o etidronato e bem tolerado. Os efeitos secundários incluem apenas discretos sintomas gastrintestinais. Não induz defeitos de mineralização no esquema proposto.
– Zoledronato – é o bifosfonato mais recentemente aprovado para tratamento da doença óssea de Paget.
Tem uma potência cem vezes superior ao pamidronato e uma elevada taxa de afinidade ao osso.
É administrado por via e.v. na dose de 5 mg. A perfusão tem a duração de 15 minutos e uma periodicidade anual.
Com resultados de elevadas taxas de resposta e normalização da fosfatase alcalina.
Como todos os bifosfonatos, tem indicação para um adequado aporte de cálcio e vitamina D e precaução em caso de insuficiência renal. Pelo facto de ter adminis- tração e.v. poderá ter reacções à perfusão, sendo a mais frequente uma síndrome tipo gripal.

Pagets disease R coxal 180x180 - Bifosfonatos (Doença Óssea de Paget)

Bifosfonatos (Doença Óssea de Paget)

Bifosfonatos – os bifosfonatos aprovados para a doença óssea de Paget são:
• Etidronato – via e.v.
• Pamidronato – via e.v.
• Alendronato – via oral.
• Tiludronato – via oral.
• Risedronato – via oral.
• Zoledronato – via e.v.
Actuam inibindo a reabsorção e a consequente formação óssea, até ser atingido um equilíbrio entre ambos, o que ocorre habitualmente entre os 3 e os 6 meses de terapêutica.
A grande vantagem destes fármacos sobre a calcitonina é a duração da remissão, que pode ser de anos.
Toda a terapêutica com bifosfonatos deve ser associada à administração concomitante de cálcio e vitamina D.
—> Etidronato – os efeitos clínicos, bioquímicos e histológicos são comparáveis aos da calcitonina.
A dose é de 5 mg/kg/dia p.o., em ciclos de 6 meses, com 6 meses de interrupção.
O etidronato tem o seu uso limitado porque nas concentrações necessárias para a inibição da reabsorção óssea, também inibe a formação, com defeito de mineralização óssea, levando a osteomalácia. A sua utilização está contra-indicada em casos de lesões líticas em osso de carga, insuficiência renal crónica e osteomalácia. Não está actualmente disponível no nosso país.
– Pamidronato – é administrado por via e.v durante cerca de 4 horas, é mais potente do que o etidronato e tem menor probabilidade de causar defeitos de mineralizaçao.
Aparentemente, a dose total administrada é mais importante do que a frequência das administrações ou mesmo que a dosagem individual de cada administração.
Doentes com maior disseminação da doença necessitam, provavelmente, de doses mais elevadas.

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Doença Óssea de Paget – II

O diagnóstico da doença inclui uma história clínica cuidadosa, exame físico, observação de lesões radiográficas típicas e avaliação de parâmetros analíticos. De entre estes últimos destacam-se:
—> Marcadores da reabsorção óssea (indicativos do aumento de renovação óssea e reflectem actividade da doença) – hidroxiprolina, deoxipiridinollina e N-telopéptido de colagénio tipo I (NTX), medidos na urina e o C-telopéptido de colagénio tipo I no soro (CTX).
—> Marcadores de formação óssea – fosfatase alcalina (FA) total e fosfatase alcalina ósseo-específica.
—> Na prática clínica os marcadores mais usados são a FA total., a hidroxiprolinúria em associação à medição dos valores séricos de cálcio, função hiepática (particularmente a yGT), função renal e doseamento de 25-hidroxivitamina D para excluir osteomalacia por deficiência de vitamina D.
Os restantes marcadores referidos, apesar de mais sensíveis, são muito mais dispendiosos.

Fotos da maquina 07062010 027 180x180 - Doença Óssea de Paget

Doença Óssea de Paget

A doença óssea de Paget, também conhecida por Osteitis Defiormans, é uma alteração metabólica focal do esqueleto caracterizada por aumento da reabsorção e da formação óssea, respetivamente pelos osteoclastos e osteoblastos. O osso resultante desta acelerada destruição e produção de matriz tem uma arquitectura desorganizada com formação de um padrão de mosaico em substituição da normal estrutura lamelar.
Consequentemente o osso fica fraco, adquire uma estrutura mais alargada com aumento do fluxo sanguíneo local e do tecido fibroso na medula óssea adjacente.
A doença é monostótica em 20% dos casos, quando envolve apienas um osso, ou poliostótica em 80% dos casos, se há mais de um osso afetado.
Habitualmente é uma doença assintomática, daí que a sua incidência seja difícil de determinar. Esta rondará os 3 a 3,7% em doentes com idade superior a 55 anos, aumenta com a idade e é igual no homem e na mulher. A sua prevalência parece ser superior na Europa e América do Norte.
A etiologia da doença é desconhecida, mas factores genéticos e/ou infecciosos, nomeadamente os vírus da família Paramixaea podem estar implicados.
Como já foi mencionado, a doença pode ser assintomática (maioria dos casos), mas a clínica pode variar de acordo com a extensão, o local do envolvimento ósseo e a relação do osso pagético com as estruturas adjacentes. As regiões mais afectadas são a cintura pélvica, coluna vertebral, extremidades dos ossos longos e crânio.
As manifestações clínicas mais comuns são a dor e a deformidade óssea, o calor nas áreas afectadas e as fracturas espontâneas. Podem ocorrer tamibém alterações neurológicas resultantes da compressão nervosa, doença cardíaca (insuficiência cardíaca) e pode, em menos de 1% dos casos, evoluir para tumor ósseo – sarcoma.
A doença é caracterizada por uma fase lítica, destrutiva, uma fase mista (lítica e blástica, em que a primeira é parcialmente compensada pela formação óssea), e uma fase esclerótica, (tardia no processo evolutivo da patologia, formando osso desorganizado). As três fases podem estar simultaneamente presentes no mesmo indivíduo.
Em termos de alterações radiológicas, isto pode traduzir-se por áreas radiolucentes transversas, osteoporose localizada, alargamento dos ossos, lesões líticas expansivas e córtex espessado.