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Outras Hipersónias Centrais

A hipersónia idiopática é caracterizada por uma sonolência excessiva, com sestas prolongadas não reparadoras. Distingue-se da narcolepsia pela ausência de cataplexia e pela ausência de SOREM (<1) no TLMS. O sono noturno avaliado pela PSG é normal, podendo o tempo total de sono noturno estar ou não muito prolongado (>10 horas).
A hipersonolência destes doentes é tratada de forma semelhante à narcolepsia com estimulantes (modafinil, anfetaminas, metilfenidato).
A hipersónia recorrente mais bem caracterizada é a síndrome de Kleine-Levin, em que existem episódios de hipersónia com duração de dias a semanas acompanhados de alterações comportamentais (hiperfagia, hipersexualidade) e cognitivas, separados por períodos livre de sintomas. Nesta patologia, a terapêutica com carbonato de lítio parece ser eficaz na redução da duração dos episódios de hipersónia e sintomas comportamentais. A hipersónia pode ser melhorada com modafinil. Outros fármacos já utilizados, com resultados contraditórios, incluem antiepilépticos (carbamazepina, valproato de sódio), neurolépticos e antidepressivos.
A hipersónia associada a outras doenças pode encontrar-se em patologias neurológicas (por exemplo, doença de Parkinson, AVC, encefalite), psiquiátricas, metabólicas ou tóxicas e genéticas (por exemplo, síndrome de Prader Willli, doença de Nieman Pick C, distrofia miotónica). A etiologia deste sintoma é provavelmente multifactorial nestes casos (fármacos, lesão SNC, disrupção do sono). É fundamental, por isso, a otimização da terapêutica de base e o tratamento de patologias de sono associadas. Na doença de Parkinson, distrofia miotónia e esclerose múltipla, a terapêutica da hipersónia com modafinil foi já testada com bons resultados.

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Tratamento (Metastização no Sistema Nervoso Central)

– Medidas farmacológicas gerais:
• Dexametasona – na presença de hipertensão intracraniana, causa frequente dos sintomas, na dose de 15 a 30 mg/dia, e.v., seguido de desmame.
• Antiepilépticos – de forma preventiva não está recomendada, mas devem ser usados se há actividade convulsiva.
– Cirurgia – a realização de biopsia e/ou ressecção pode estar indicada em caso de lesão única, quando não é conhecida a existência de doença oncológica ou esta não está ainda metastizada. Mesmo no doente com doença metastática conhecida é admissível a cirurgia para ressecção de metástase(s) em situações em que esta é muito sintomática ou em que é previsível provocar défice neurológico significativo e em que, de outra forma, o prognóstico do doente é razoável (doença metastática limitada e probabilidade de controlo com terapêutica).
– RT – a RT holocraniana constitui a forma de tratamento mais frequente quer nos doentes não operados, quer nos que foram sujeitos a cirurgia. A sua indicação depende do estado geral do doente e do tipo de neoplasia (alguns com escassa radiossensibilidade). Na carcinomatose meníngea pode ser feita a irradiação de todo o neuro-eixo (de elevada toxicidade aguda) ou de segmentos do mesmo neuro-eixo que estejam a provocar sintomatologia.
– Radiocirurgia – em casos de lesões limitadas mas com escassa probabilidade de ressecção completa e em localização de difícil abordagem cirúrgica, pode estar indicada a radiocirurgia (com acelerador linear ou com Gamma Knife).
– Quimioterapia – raramente a quimioterapia demonstra eficácia no tratamento das metástases cerebrais. No entanto, pode haver vantagem na associação de quimioterapia (temozolamida) com RT em certos tipos de tumor – melanoma, principalmente.
—> Tratamento intratecal – a abstenção terapêutica é muitas vezes uma solução preferível na medida em que os tratamentos disponíveis não são isentos de alguma toxicidade. Pode ser feita a administração intratecal de quimioterapia (habitualmente com metotrexato ou citarabina, associados a dexametasona); para este efeito é recomendável a colocação de um dispositvo subcutâneo ligado ao ventrículo (reservatório de Ommaya) que torna mais cómoda e segura a administração deste tipo de quimioterapia.

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Terapêutica Médica

Os seguintes fármacos são eficazes na prevenção da nevralgia do V par: antiepilépticos nomeadamente a carbamazepina (300-1200 mg/dia) e a oxcarbamazepina e os anti-espásticos (baclofeno, aumento gradual até 10 mg, 3xdia). A maioria destes doentes são idosos e toleram mal esta medicação com efeitos adversos sobre o SNC (sonolência, ataxia, desequilíbrio, alterações cognitivas). Não há evidência suficiente sobre a eficácia de outros anti-epilépticos ou antidepressivos.