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Outras Hipersónias Centrais

A hipersónia idiopática é caracterizada por uma sonolência excessiva, com sestas prolongadas não reparadoras. Distingue-se da narcolepsia pela ausência de cataplexia e pela ausência de SOREM (<1) no TLMS. O sono noturno avaliado pela PSG é normal, podendo o tempo total de sono noturno estar ou não muito prolongado (>10 horas).
A hipersonolência destes doentes é tratada de forma semelhante à narcolepsia com estimulantes (modafinil, anfetaminas, metilfenidato).
A hipersónia recorrente mais bem caracterizada é a síndrome de Kleine-Levin, em que existem episódios de hipersónia com duração de dias a semanas acompanhados de alterações comportamentais (hiperfagia, hipersexualidade) e cognitivas, separados por períodos livre de sintomas. Nesta patologia, a terapêutica com carbonato de lítio parece ser eficaz na redução da duração dos episódios de hipersónia e sintomas comportamentais. A hipersónia pode ser melhorada com modafinil. Outros fármacos já utilizados, com resultados contraditórios, incluem antiepilépticos (carbamazepina, valproato de sódio), neurolépticos e antidepressivos.
A hipersónia associada a outras doenças pode encontrar-se em patologias neurológicas (por exemplo, doença de Parkinson, AVC, encefalite), psiquiátricas, metabólicas ou tóxicas e genéticas (por exemplo, síndrome de Prader Willli, doença de Nieman Pick C, distrofia miotónica). A etiologia deste sintoma é provavelmente multifactorial nestes casos (fármacos, lesão SNC, disrupção do sono). É fundamental, por isso, a otimização da terapêutica de base e o tratamento de patologias de sono associadas. Na doença de Parkinson, distrofia miotónia e esclerose múltipla, a terapêutica da hipersónia com modafinil foi já testada com bons resultados.

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Terapêutica (Narcolepsia)

Terapêutica não farmacológica – inclui, para além das medidas gerais referidas para as hipersónias, a realização de sestas curtas (15 minutos), programadas, ao longo do dia, que são tipicamente recuperadoras.
Terapêutica farmacológica – dirige-se aos sintomas da doença. É mandatória também a terapêutica das outras patologias de sono associadas. Não existe atualmente terapêutica dirigida à etiologia da doença, à exceção de casos descritos de melhoria da cataplexia em crianças, tratadas no início do quadro, com imunoglobulina e.v. com ou sem corticosteróides.
• Hipersonolência diurna – a 1.* linha da terapêutica é modafinil 200-400 mg/dia (máximo 600 mg/dia), em duas doses (manhã e início da tarde). Esta terapêutica é em geral bem tolerada, com poucos efeitos secundários (cefaleia autolimitada e náuseas). Nos doentes com narcolepsia não provoca dependência nem induz tolerância. A 2.a linha de terapêutica é o metilfenidato 10-60 mg/dia. A utilização de anfetaminas e metanfetamina (15-20 mg/dia até 60 mg/dia) deve ser reservada para casos excecionais e para terapêuticas de curto prazo (4 semanas), dados os efeitos adversos que lhes estão associados. O oxibato de sódio é outra alternativa, já considerada de 1ª linha nos EUA (ver descrição seguinte – Cataplexia). A utilização de oxibato de sódio e modafinil parece ter efeito aditivo no controlo da sonolência.
– Cataplexia – o fármaco de 1ª linha para tratamento da cataplexia é, de acordo com as recomendações europeias, o oxibato de sódio. Este fármaco é administrado na dose de 4,5 g/noite, com titulação progressiva com incrementos de 1,5 g até um máximo de 9 g/noite, divididas em 2 tomas, durante a noite. O efeito anticatapléctico máximo pode ser atingido apenas às 8-12 semanas, é dose-dependente e mantém-se na utilização a longo prazo (duração média dos ensaios de 21 semanas). Os efeitos adversos são ligeiros (náuseas, vómitos, cefaleias, tonturas, enurese, tremor, parestesias). Não parece desenvolver tolerância.
A principal precaução é a possibilidade de abuso (é a chamada “droga das violações” dado o seu poder sedativo rápido). Alternativas a este fármaco são os antidepressivos: tricíclicos (clomipramina 10-75 mg/dia); inibidores seletivos da recaptação da serotonina (por exemplo, fluoxetina, citalopram); reboxetina e venlafaxina. A paragem abrupta destes fármacos pode induzir um estado catapléctico.
Outras drogas com efeito anticatapléctico, mas com utilização limitada pelos efeitos adversos são as anfetaminas e a selegilina.
Paralisia do sono e alucinações – a terapêutica com oxibato de sódio ou com os antidepressivos já descritos na secção Cataplexia pode ser benéfica (evidência de grau 4).
• Insónia – 1ª linha: oxibato de sódio (evidência grau 1); 2ª linha: benzodiazepinas e indutores não benzodiazepínicos (evidência grau 4).

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Narcolepsia

Clínica – os sintomas principais são a SDE e a cataplexia. A cataplexia é a perda súbita de tónus muscular associada a uma emoção forte sem perda de consciência.
A presença deste sintoma distingue os dois tipos da doença – narcolepsia com e sem cataplexia. Os doentes podem ainda apresentar alucinações hipnagógicas e hipnopômpicas, paralisia do sono e sono nocturno fragmentado, com múltiplos despertares.
—> Fisiopatologia – na narcolepsia com cataplexia existe uma degenerescência dos neurónios produtores de orexina no hipotálamo, o que torna as transições sono-vigília instáveis, originando ataques de sono, intrusões de sono REM em vigília (atonia, alucinações) e de vigília durante o sono (sono fragmentado). A causa desta morte neuronal seletiva não é conhecida, sendo a etiologia auto-imune a mais consensual.
As causas da narcolepsia sem cataplexia não são conhecidas.
—> Diagnóstico – o diagnóstico assenta na história clínica e na presença de pelo menos dois períodos de sono REM de início de sono SOREM (Sleep OnSet REM) com demonstração objetiva de SDE no TLMS (teste de latências múltiplas do sono).
A PSG realizada antes do TLMS permite assegurar que houve pelos menos 6 horas de sono e diagnosticar patologias frequentemente associadas à narcolepsia, como síndrome de apneia obstrutiva do sono, movimentos periódicos e parassónia do REM.
O doseamento de orexina do LCR (líquido cefalorraquidiano) não é necessário para o diagnóstico e deve ser reservado para casos menos claros (por exemplo, diagnóstico diferencial com perturbação conversiva).