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Terapêutica (Repercussão Pulmonar das Conectivites)

As atitudes terapêuticas são guiadas pelo tipo de alteração encontrada: AIP, UIP, NSIP, LIP, COP, vasculite. É frequente ser necessário reforçar, se já está sob terapêutica, ou introduzir terapêutica imunossupressora para controlar as manifestações intersticiais neste grupo. O prognóstico é variável, dependendo das manifestações e da doença em causa.

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Epidemologia (Repercussão Pulmonar das Conectivites)

Os doentes com LED poderão vir a manifestar complicações pulmonares em alguma fase da sua doença em cerca de 50% dos casos. O derrame pleural ou a hemorragia alveolar podem apresentar manifestação inicial no LED, frequentemente em idades jovens e do sexo feminino. Na AR (artrite reumatóide) podem ser detetadas alterações pulmonares em mais de 40%, mas com importância clínica são inferiores a 5% para a fibrose pulmonar e para as lesões pleurais.
É frequente o envolvimento na ESP, com mais de 90% dos doentes com alterações, correspondendo cerca de 70% a fibrose pulmonar.
Na poliomiosite/dermatomiosite, a fibrose pulmonar pode estar presente em 30% dos casos.
A síndrome de Sjõgren primária condiciona envolvimento clínico pulmonar em cerca de 10%. Além da doença intersticial, é frequente o envolvimento das vias aéreas, bronquiectasias e a bronquite. Quando a síndrome é secundária, as manifestações pulmonares da doença de base são mais frequentes e tendem a ser mais graves.
Mais raro é o envolvimento pulmonar em doenças como a espondilite anquilosante em que a doença fibrobolhosa pulmonar apical pode ser encontrada.

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Artrite Reumatóide

A AR (artrite reumatóide) é uma doença sistémica auto-imune do grupo das doenças do tecido conjuntivo. Afeta todos os grupos etários, predominando, contudo, a sua incidência entre os 30 e 50 anos de idade. Ocorre três vezes mais em mulheres do que nos homens.
É caracterizada habitualmente por uma poliartrite simétrica e insidiosa das pequenas e grandes articulações dos membros, com elevada possibilidade de cronicidade e com potencial destrutivo do sistema osteoarticular.
A maior parte dos doentes (80%) tem em circulação no sangue fatores reumatoides (auto-anticorpos dirigidos para a fracção Fc das IgG humanas).
A doença, como todas as outras doenças do tecido conjuntivo ou conectivites, pode apresentar manifestações sistémicas, nomeadamente quebra do estado geral, com astenia, anorexia, emagrecimento e manifestações extra-articulares, como a presença de nódulos subcutâneos, de olho seco (xeroftalmia), boca seca (xerostomia), de episclerite. Vasculite pleurite, pericardite e fibrose pulmonar, entre outras. A gravidade da doença articular pode variar ao longo do tempo, sendo o resultado final, sobretudo na ausência de terapêutica adequada, a ocorrência de destruição articular, de deformação, incapacidade, e por vezes até a morte.
A AR atinge cerca de 0,8% da população geral (em Portugal 0,4%), sendo a doença sistémica auto-imune mais frequente. A intervenção terapêutica precoce pode alterar o curso da doença, originando remissões definitivas ou prolongadas e melhoria significativa do prognóstico funcional e vital.
A sua etiologia é desconhecida, estudando-se atualmente o papel dos agentes infeciosos, da imunogenética e de fatores imunorreguladores na génese da doença.

IMG 1551 180x180 - Diagnóstico (Repercussão Pulmonar das Conectivites)

Diagnóstico (Repercussão Pulmonar das Conectivites)

Baseia-se no contexto clínico da doença. Frequentemente é necessário o apoio da broncofibroscopia para o diagnóstico.

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Repercussão Pulmonar das Conectivites

O seu envolvimento é heterogéneo e com múltiplos padrões de apresentação, sendo frequente um compromisso subclínico por longos períodos.