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Terapêutica (Sarcoidose)

Sendo uma doença benigna, muitas vezes autolimitada, pode não ser necessária qualquer terapêutica, mas é imprescindível o seguimento evolutivo dos doentes. Sempre que há queixas sistémicas incapacitantes ou compromisso de função dos órgãos envolvidos, está indicada a terapêutica: alterações da função pulmonar; lesões cutâneas desfigurantes; atingimento das vias aéreas superiores; insuficiência hepática; envolvimento renal; ocular: neurológico; cardíaco; hipercalcemia.
Os corticóides são o principal fármaco utilizado. Inicia-se com 0,5 mg/kg/dia de prednisolona e redução gradual consoante resposta. O envolvimento do SNC e cardíaco impõe doses elevadas. A terapêutica geralmente é prolongada (12-18 meses). Em situações particulares são considerados imunossupressores alternativos (azatioprina, metotrexato).
Alguns fármacos possuem indicação particular (por exemplo, envolvimento cutâneo e antipalúdicos). Mais recentemente tem vindo a crescer a experiência com os fármacos biológicos (por exemplo, infliximab). O prognóstico geralmente é favorável. O envolvimento do SNC e cardíaco têm pior prognóstico. Há situações em que a doença progride inexoravelmente, condicionando disfunção grave e irreversível de órgãos. O transplante pulmonar constitui uma possibilidade nestas circunstâncias.

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Clínica (DM tipo 1)

Normalmente a DM tipo 1 inicia-se de uma forma aguda com poliúria, polidpsia, perda ponderal e cansaço fácil. Sintomas menos frequentes incluem náuseas, vómitos, visão turva e infecções cutâneas.
A cetoacidose é a forma de apresentação de 5-10% dos casos de DM tipo 1.
O desenvolvimento de DM tipo 1 é o culminar de um processo que pode levar anos e durante a fase pré-clínica pode-se detectar já anticorpos anticélulas p e alterações subtis da secreção de insulina e de intolerância a glicose.
A correcção da hiperglicemia (que impede o funcionamento das restantes células B) pode induzir um período de remissão em que um bom controlo glicémico pode ser conseguido através de baixas doses de insulina (fase de lua-de-mel).

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Tratamento (Toxidermias)

Quando o medicamento em causa se revela indispensável à vida, há que ponderar riscos e benefícios da sua suspensão. Se a reacção em causa é grave e com risco de poder ainda evoluir no sentido do agravamento, se as mucosas estão atingidas ou há envolvimento sistémico, é obrigatória a sua interrupção. De igual modo, se o medicamento não é indispensável, ou se pode ser substituído por outro com as mesmas indicações terapêuticas e pertencente a um grupo farmacológico diverso, deverá também ser suspenso.
Para as toxidermias não há tratamento específico, devendo este ser essencialmente sintomático e de medidas de suporte.
Nas formas exclusivamente cutâneas, o tratamento incide no alívio do prurido, utilizando anti-histamínicos orais (sobretudo os de l.ª geração, como a hidroxizina), na aplicação de corticóides tópicos, em especial nas formas em que se verifica haver maior infiltração cutânea e, posteriormente, na fase descamativa que precede a resolução do processo, na aplicação de cremes emolientes. Se a erupção é muito extensa e sintomática, e se não houver contra-indicação, pode justificar-se a corticoterapia sistémica de curta duração, iniciando-se por doses de cerca de 0,5 mg/kg/dia, com rápida descida da mesma.
O tratamento das toxidermias complexas ou cutâneas extensas deve ser efectuado, sempre que possível, em meio hospitalar.
Nas formas com necrólise, o tratamento deve iniciar-se o mais precocemente possível, em unidades de cuidados intensivos ou de queimados, procedendo-se ao restabelecimento do equilíbrio hidroelectrolítico, ao aporte nutritivo por sonda nasogástrica siliconada e 30 tratamento do revestimento cutâneo, utilizando líquidos suavemente antissépticos aquecidos para aplicação tópica, como o soluto aquoso de nitrato de prata em concentrações muito baixas (0,1-0,2%), efectuando desbridamentos, apenas do epitélio inviável e cobrindo as áreas desnudadas com compressas biológicas. Os olhos devem ser observados diariamente, aplicando-se colírios antissépticos ou antibióticos de 2 em 2 horas e procedendo à remoção de sinequias com instrumento próprio.
A temperatura ambiente deve situar-se entre os 30/32 °C ou, em alternativa, adaptarem-se lâmpadas de infravermelhos, uma vez que as perdas de calor são significativas à semelhança do que se passa com um grande queimado.
A utilização de antibioterapia profiláctica não tem indicação, mas, quando necessária, deve fazer-se em doses elevadas para se obterem níveis terapêuticos, devendo proceder-se a ajustes de acordo com determinações séricas regulares. A corticoterapia sistémica nestas situações é tema de controvérsia, mas para a maioria dos autores não tem indicação, já que pode facilitar a ocorrência de infecções e não suspende a evolução do processo de necrólise. De igual modo é controversa a terapêutica e.v com imunoglobulinas. Contudo, a sua administração precoce no decorrer do processo, em doses totais de 1,5-2 g/kg, em 3-5 dias, parece ser benéfica na maioria das situações.
Na síndrome de hipersensibilidade, na qual além de quadro cutâneo exantemático exuberante existe atingimento hepático e renal preponderantes, a corticoterapia sistémica é mandatória, em doses de 0,5-1 mg/kg/dia. A redução deve ser lenta e progressiva, pelo risco de reacendimento do processo.
A data da alta, o doente deve ser sempre devidamente instruído no sentido de saber qual foi o medicamento responsável e quais são os similares existentes no mercado a fim de evitar a ocorrência de novos episódios.

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Terapêutica (Oncocercose)

A terapêutica da oncocercose pode ser complicada quer pelos diversos efeitos secundários dos medicamentos indicados, quer pelas próprias reacções desencadeadas pela destruição dos parasitas.
Os doentes com lesões cutâneas graves e prurido, e os doentes com “sowda” poderão beneficiar do tratamento pela redução de microfilárias cutâneas.
Um tipo de tratamento relativamente simples e sem complicações é a remoção dos nódulos cutâneos com consequente eliminação de vermes adultos.
O tratamento mais utilizado para a oncocercose é a associação de DEC com suramina ou a ivermectina.
A suramina é um fármaco extremamente tóxico estando contra-indicado em indivíduos idosos ou doentes com patologia hepática ou renal.
A ivermectina tem uma acção microfilaricida que pode durar até 12 meses, não tendo, no entanto, qualquer efeito sobre os vermes adultos; tem poucos efeitos secundários, podendo provocar irritação ocular ligeira, alterações electrocardiográficas inespecíficas e sonolência.
As reacções devidas ao efeito microfilaricida são raramente graves, podendo surgir hipotensão ortostática 12-24 horas após a administração do fármaco que raramente necessita de tratamento. Podem surgir outros sintomas gerais até 3 dias após o tratamento.
O fármaco está contra-indicado apenas nos casos de hipersensibilidade conhecida e durante a gravidez e aleitamento.
A posologia média é de 12 mg (150-200 u.g/kg em adultos e crianças com mais de 5 anos) p.o. em toma única administrada com água e em jejum.

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Vitiligo

O vitiligo é uma afecção adquirida, caracterizada pelo aparecimento de máculas cutâneas brancas, amelanóticas, isto é, desprovidas de melanócitos e de actividade tirosinástica. Afecta cerca de 1% da população, ocorrendo em ambos os sexos, em todas as raças e em qualquer idade. Em cerca de um terço dos doentes com vitiligo há história familiar da doença. A herança pode ser autossómica dominante com penetrância variável ou poligénica.
A patogénese do vitiligo não está completamente esclarecida, mas a teoria auto-imune é, actualmente, a mais aceite. Sabe-se que ocorre uma destruição selectiva dos melanócitos nas máculas despigmentadas, e que na base desta destruição há a participação de diversos mecanismos, que poderão actuar independente ou sinergisticamente. Em apoio da teoria auto-imune está o facto de ser maior a incidência de outras doenças auto-imunes, como a alopecia areata, tiroidite, anemia perniciosa, diabetes mellitus, doença de Addison, miastenia gravis, nos doentes com vitiligo.
A despigmentação ocorre em três padrões tipo. O tipo focal, caracterizado por uma ou por várias máculas ocorrendo num único local; pode corresponder nalguns casos a uma fase precoce dos outros tipos. O tipo segmentar em que as máculas se distribuem em banda unilateralmente num dos lados do corpo. O tipo generalizado, o mais frequente, em que as máculas se generalizam ao tegumento cutâneo, geralmente com distribuição simétrica e em volta de orifícios (lábios, olhos, área anogenital), sobre proeminências ósseas como os punhos, joelhos, articulações tibiotársicas e nos dedos. Se extenso, este tipo de vitiligo pode deixar apenas poucas áreas de pele normalmente pigmentada, sendo referido como vitiligo universalis.
A evolução da doença é impredizível. Na maioria dos casos as lesões permanecem estáveis durante anos (a maioria dos vitiligos segmentares), mas noutros casos podem aumentar de tamanho, enquanto novas lesões surgem e envolvem grandes áreas da superfície cutânea (a maioria dos vitiligos não segmentares). Em 10-20% dos doentes pode ocorrer repigmentação espontânea, particularmente em áreas expostas ao Sol.

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Tratamento (Candidíase)

Para além da terapêutica geral enunciada para as dermatofitias, a terapêutica da candidíase tem que ser coadjuvada pela correcção dos factores locais ou gerais subjacentes.
A limpeza adequada e o arejamento das pregas cutâneas, bem como o controlo e tratamento de qualquer situação clínica manifesta ou latente, são fundamentais para a erradicação do quadro clínico.
Na maior parte dos casos de candidíase da pele, é eficaz a aplicação de antifúngico tópico até completa resolução do quadro clínico, devendo reservar-se a administração do antifúngico sistémico unicamente para as situações em que o défice imunitário ou o difícil controlo da situação subjacente impossibilitem a cura rápida da micose.
A candidíase das mucosas oral e vaginal implica, quase sempre, o uso de antifúngico sistémico e, na prática clínica diária, utiliza-se geralmente o fluconazol na dose de 50 mg/dia ou 150 mg/semana p.o., 1-2 semanas.
Na candidíase vaginal deverão utilizar-se, concomitantemente, antifúngicos tópicos sob a forma de creme ou óvulos vaginais.
Na monilíase oral a aplicação tópica de nistatina (em gotas) continua a ser eficaz na maior parte dos casos.

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Classificação (Síndromes Paraneoplásicas)

– Endócrinas – síndrome carcinóide, osteomalacia, hipercalcemia, Zollinger-Ellison, síndrome de secreção inapropriada de hormona antidiurética, síndrome de Cushing, hipoglicemia, ginecomastia.
– Ocular – retinopatia.
– Hematológicas – tromboflebite, policitemia, aplasia eritrocitária, anemia hemolítica, eosinofilia e coagulopatia intravascular disseminada.
– Neurológicas – síndrome de Eaton-Lambert, degenerescência cerebelosa, opsoclonus-mioclonus, encefalomielite, neuropatia sensitiva, miastenia gravis, Stiff-man syndrome, síndrome do neurónio motor.
– Reumatológicas – osteoartropatia hipertrófica, poliartrite, síndrome de artrite-paniculite, fasceíte eosinófila, vasculite leucocitoclástica, síndrome de Raynaud, eritromelalgia, policondrite recidivante, polimiosite-dermatomiosite.
– Cutâneas – xantomas disseminados, acantose nigricans, acantose palmar, eritema gyratum repens, queratoses seborreicas múltiplas (sinal de Leser-Trelat), hipertricose lanuginosa adquirida, síndrome de Sweet, acroqueratose, pênfigo, papilomatose cutânea florida.
– Renal – glomerulopatia membranosa, síndrome nefrótica.
– Outras – febre, prurido.

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Doença de Behçet (Vasculites)

-> Doença de Behçet – o controlo das ulcerações orais e genitais, bem como de algumas manifestações cutâneas consegue-se com administração de colchicina na dose de 1-2 mg/dia. Podem usar-se os corticóides tópicos ou solução de tetraciclina no tratamento da aftose oral. Os AINEs utilizam-se no controlo da febre e da artrite. No caso de envolvimento mucocutâneo mais grave, utilizam-se corticóides (10-15 mg/dia), dapsona, azatioprina, ciclosporina ou talidomida. No caso de uveíte ou vasculite grave, os doentes devem ser tratados com imunossupressores (clorambucil 0,1 mg/kg, ciclosporina em doses altas 5-10 mg/kg ou ciclofosfamida).

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Aspectos Clínicos (Vasculites)

As vasculites manifestam-se geralmente por queixas sistémicas (febre, anorexia, perda de peso) associadas a disfunção do ou dos órgãos afetados. As manifestações clínicas mais comuns são a mono ou polineuropatia, a glomerulonefrite, a HTA, a isquemia intestinal, os infiltrados ou nódulos pulmonares, as lesões cutâneas, a gangrena das extremidades e a artrite.

Farmacocinetica 180x180 - Dapsona, talidomida e retinóides (Lúpus)

Dapsona, talidomida e retinóides (Lúpus)

—> Dapsona, talidomida e retinóides – estes fármacos podem ser usados nas lesões cutâneas resistentes aos antipalúdicos.