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medicina fetal do hc realiza tratamento inedito no sul do brasil 6 180x180 - Tratamento (Esclerose Lateral Amiotrófica)

Tratamento (Esclerose Lateral Amiotrófica)

Gastrostomia percutânea endoscópica – deve ser sugerida, precocemente, em doentes com dificuldades da deglutição.
—> Ventilação não invasiva – o suporte ventilatório com Bipap deve ser discutido com todos os doentes com evidência clínica ou laboratorial de insuficiência respiratória.
Está comprovado que o uso aumenta a sobrevida e a qualidade de vida destes doentes, de forma muito substancial.
—> Riluzol – na dose de 50 mg de 12/12 horas (p.o.) aumenta a sobrevida, embora de forma modesta. Requer controlo analítico da função hepática e da medula óssea.
—> Medicação sintomática – o uso de outras medicações para melhorar alguns sintomas é quase sempre necessária, nomeadamente anticolinérgicos para o excesso de salivação, antiespásticos e antidepressivos. A injeção da toxina botulínica B nas glândulas salivares melhora o grau de sialorreia e a qualidade de vida destes doentes.

112431 Papel de Parede Correndo nos nervos 1680x1050 180x180 - Lesão do Nervo Periférico

Lesão do Nervo Periférico

—> Clínica – caracteriza-se por diminuição progressiva da força muscular, geralmente de início distai nos membros inferiores e progressão proximal, embora por vezes afete primeiramente os membros superiores ou os músculos da face e da deglutição. Na fase inicial podem surgir parestesias, mas o defeito sensitivo permanece, quase sempre, moderado e a dor é rara. Com frequência ocorre uma infeção virai ou por Campilobacter jejuai (gastrenterite) 10-15 dias antes do início da doença. Esta progride em cerca de 2-4 semanas. Clinicamente observa-se paresia, de predomínio distai, com arreflexia, biparesia facial em cerca de 50% dos casos, por vezes disfagia e retenção urinária. Cerca de 20% dos doentes têm insuficiência respiratória necessitando de ventilação assistida. Apesar deste cuidado, cerca de 5% morrem devido a infeções ou a disfunção do sistema nervoso autónomo (arritmia, taquicardia, hipertensão). A recuperação progride por tempo variável, geralmente 6-36 meses, permanecendo defeito motor importante em 15% dos casos.
—» Exames complementares – o diagnóstico é confirmado pela punção lombar (dissociação albumino-citológica), que no entanto pode ser normal nos primeiros dias de evolução, e pela electromiografia (redução das velocidades de condução, presença de bloqueios de condução nos primeiros dias de doença).

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MODIFICAÇÃO DA DIETA

A modificação da consistência é, por vezes, necessária em alguns doentes com problemas de deglutição. Existem espessantes e gelificantes para acrescentar a alimentos líquidos.
Alterações da composição das dietas no sentido de reforçar ou restringir proteínas ou calorias são por vezes necessárias.
Pode ser necessário ajustar a composição em certos macro ou micronutrientes, particularmente em situações de má-absorção.
Suplementos orais: estes estão disponíveis em diversas consistências, sabores e formas -Pudim, líquido, puré, compota, creme. É muitas vezes mais fácil e útil a prescrição de 2 a 3 embalagens de suplementos/dia, particularmente em doentes com problemas de mastigação, úlceras orais, estenose esofágica ou alterações na motilidade do antro gástrico. Há suplementos nutricionais sob a forma de pó em carteiras para dissolver no leite (por exemplo, Meritene).