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Características clínicas (Distonias)

—> Características clínicas – podem definir-se vários tipos de distonia dependendo dos fatores precipitantes, duração, sinais acompanhantes e resposta à terapêutica.
• Distonia com resposta à dopa (doença de Segawa) é uma forma de distonia de predomínio diurno acompanhada habitualmente de sinais parkinsónicos (familiar ou esporádica) e com excelente resposta à levodopa.
• Distonia mioclónica apresenta movimentos mioclónicos para além da distonia, tem início nas primeiras duas décadas de vida, com um envolvimento preferencial dos membros superiores e metade superior do corpo.
• Distonia paroxística cinesigénica apresenta-se como episódios distónicos de curta duração (menos de 5 minutos) desencadeados por movimentos súbitos ou ruídos.
• Distonia paroxística não cinesigénica (ou coreoatetósica) caracterizada por episódios distónicos com a duração de 2 minutos a 4 horas.

04 29 distonia 180x180 - Distonia Tardia

Distonia Tardia

Forma de distonia secundária, de início insidioso, que surge após meses a anos de toma contínua de neurolépticos.
– Terapêutica – não existe qualquer intervenção terapêutica com eficácia comprovada. A revisão sistemática das várias intervenções terapêuticas descritas na literatura para as discinesias tardias (bloqueadores dos canais de cálcio, agonistas GABA, anticolinérgicos, benzodiazepinas, suspensão de neurolépticos, vitamina E, entre outros) revelou-se inconclusiva para qualquer tratamento. Na prática, o não ter sido evidenciado uma melhoria clara com a suspensão dos neurolépticos, associado ao reconhecido risco de recorrência do quadro psicótico, sugere a manutenção da terapêutica neuroléptica ou simples redução da dosagem utilizada. Apesar das limitações apresentadas, o fármaco mais frequentemente descrito como eficaz na abordagem terapêutica das distonias tardias é a tetrabenazina.

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Distonia Aguda

Forma de distonia secundária a fármacos, mais frequentemente neurolépticos, que surge nos primeiros dias ou imediatamente após a primeira toma destes medicamentos. Envolve mais frequentemente os músculos do andar inferior da face, pescoço, tronco e zona proximal dos membros.
—> Terapêutica – 1) suspensão imediata do agente causal (exceto nos casos em que a necessidade de controlo da doença de base o desaconselha); 2) administração parentérica de anticolinérgico (biperideno 2,5-5 mg i.m. ou e.v.); 3) manutenção de terapêutica anticolinérgica oral por um período de 24 a 48 horas.

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Terapêutica cirúrgica (Distonia Primária)

-» Terapêutica cirúrgica. A miectomia selectiva do orbicularis no blefaroespasmo e a desnervação selectiva dos músculos cervicais na distonia cervical está unicamente indicada nos doentes que não respondem à BoNT/A. A estimulação cerebral profunda do Pallidum já se encontra aprovada, em alguns países, para o tratamento da distonia primária (generalizada, segmentar e cervical) em doentes adultos refratários a terapêutica farmacológica.

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Terapêutica não farmacológica (Distonia Primária)

-» Terapêutica não farmacológica. As várias modalidades de intervenção terapêutica não farmacológica (psicoterapia, fisioterapia, etc.) não foram avaliadas em estudos controlados. Deverá ser referido o benefício individual de alguns doentes que desenvolvem dispositivos para manter ao longo do dia o benefício resultante da existência de um geste antagoniste (por exemplo, compressão num ponto do corpo que faz remitir a distonia).

04 29 distonia 180x180 - Distribuição (Distonias)

Distribuição (Distonias)

– Distribuição. De acordo com a localização anatómica definem-se cinco categorias:
• Distonia focal, quando há envolvimento de um único segmento corporal (por exemplo, distonia cervical ou torticollis, blefaroespasmo, distonia laríngea, cãibra de escrivão).
• Distonia segmentar, quando afeta dois ou mais segmentos contíguos (por exemplo, distonia craniocervical, distonia de um membro inferior e tronco).
• Distonia multifocal, quando envolve duas ou mais regiões não contíguas (por exemplo, distonia oromandibular e membro inferior).
• Distonia generalizada, que consiste numa distonia segmentar crural acompanhada de distonia em pelo menos outra região corporal.
• Hemidistonia, que envolve metade do corpo e está habitualmente associada a uma lesão estrutural envolvendo os gânglios da base contralaterais.

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Etiologia (Distonias)

—> Etiologia:
• Distonia primária ou distonia de torsão idiopática pode ser esporádica ou familiar e não apresenta alterações cognitivas, piramidais, sensoriais ou cerebelosas.
• Distonia secundária quando surge como primeiro sinal ou acompanhante de outras doenças neurológicas, metabólicas ou adquiridas, normalmente acompanhada de outros sinais neurológicos. Numa população não pediátrica, as causas mais frequentes são, por ordem de frequência, as induzidas por neurolépticos (agudas e tardias), e as secundárias a paralisia cerebral, AVC, traumatismo craniano, doença de Wilson e neoplasia intracraniana. Nas crianças existem numerosas doenças metabólicas e degenerativas que cursam com sinais distónicos, requerendo uma investigação mais exaustiva.

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Distonias

A distonia muscular é uma síndrome caracterizada por contracções musculares involuntárias, condicionando movimentos de torção (ou repetitivos) ou posturas anómalas, com um padrão mantido. Não deve ser confundida com a designação “distonia neurovegetativo’ utilizada na linguagem corrente para descrever episódios conversivos.

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Degenerescência Corticobasal

—> Etiologia – degenerescência seletiva do córtex cerebral (frontal e parietal) e do estriado, de causa não esclarecida.
—> Sintomatologia – o quadro de parkinsonismo associa-se habitualmente a três sinais que fazem suspeitar do diagnóstico: mioclonias, apraxia ou défice de sensibilidade cortical (frequentemente assimétrico) e distonia segmentar.
—> Diagnóstico – as mioclonias e a apraxia fazem suspeitar do diagnóstico. A TC/RM pode mostrar atrofia dos lobos frontais e parietais, geralmente assimétrica.
—> Terapêutica – a L-DOPA é geralmente ineficaz, estando descrito agravamento da distonia com a L-DOPA. As mioclonias geralmente não respondem ao valproato de sódio, e o clonazepam é o único medicamento eficaz (0,5 mg bid até 4 mg tid), em mais de 30% dos casos, embora com taquifilaxia (perda de eficácia com o tempo).