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Educação do doente (Lúpus)

– Educação do doente – deve ser fornecida informação sobre as características da doença, a necessidade da vigilância regular e como identificar sinais de “alarme”, tais como a febre ou a perda de peso inexplicada, a fadiga extrema ou a retenção hídrica, que implicam uma avaliação médica urgente. A fadiga é uma queixa comum, mas nem sempre se correlaciona com as agudizações da doença. Nestas circunstâncias pode ser necessário recorrer a períodos de repouso mais frequentes e, por vezes, à flexibilização do horário de trabalho.

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Terapêutica Sistémica (Psoríase)

É reservada para as formas mais graves, extensas e refractárias de psoríase, ou em psoríases que, embora não muito extensas, sejam bastante infiltradas, difíceis de controlar com o tratamento tópico ou que afectem de modo marcado a qualidade de vida do doente.
-> Acitretina – a acitretina pertence à classe dos retinóides (deriivado sintético da vitamina A).
Em doses variando de 0,3 a 0,6 mg/kg/dia p.o, constitui uma opção terapêutica em formas graves de psoríase, em especial na psoríase pustulosa ou palmo-plantar, desde que tidas em conta as suas limitações (mulheres em idadle fértil, doentes com dislipidemias ou insuficientes hepáticos). O início de acção é Lento (semanas) e como terapêutica isolada é, muitas vezes, insuficiente. Porém, em terapêutica associada, potencia o efeito de outras terapêuticas tópicas (calcipotrioI, corticosteroides) e sistémicas (PUVA), sendo ainda uma boa opção para manutenção após obtido o controlo da doença com outras terapêuticas.
São efeitos secundários dos retinóides: xerose, queilite, eritemai, xeroftalmia (comuns, tratados sintomaticamente); teratogenicidade (nas mulheres em idade de procriar há risco de malformações do feto, que persiste até 2 anos após a paragem do tratamento); as alterações laboratoriais (hipercolesterolemia, hipertrigliceridemia, alteração da função hepática) são dose-dependentes e regridem com a suspensão do tratamento;
— Metotrexato – é utilizado na psoríase grave, incluindo as forimas pustulosa e artropática. A dose inicial mais habitual é de 15 mg/semana, dividida em 3 tomas separadas de 12 horas, podendo, em caso de não haver resposta, subir até aos 25 mg/semana.
Uma vez melhorada a psoríase a dose deve ser reduzida progressivamente, tentando chegar a uma dose de manutenção de cerca de 7,5-10 mg/sermana.
Os efeitos secundários do metotrexato são, fundamentalmente: toxicidade hepática cumulativa, com risco de fibrose hepática; toxicidade medular — a pancitopenia, mais frequente com doses mais elevadas, é rara com as doses utilizadas no tratamento da psoríase.
São contra-indicações para tratamento com metotrexato: a doença hepática activa, o alcoolismo, anemia, leucopenia, trombocitopenia, úlcera péptica, colite ulcerosa, infecções e imunodeficiência.
— Ciclosporina – é utilizada nas formas graves de psoríase que n.ão tenham respondido ou tenham contra-indicação para outras terapêuticas sistémiicas. Recomendam-se doses baixas iniciais (3 mg/kg/dia) que se podem aumentar até 5 mg/kg/dia se ao fim de 1 mês de tratamento não houver resposta suficiente. A dose deverá manter-se durante cerca de 3 meses ou até à melhoria substancial ou quase desaparecimento das lesões, iniciando-se então a redução progressiva da dose, podendo permanecer com uma dose de manutenção de 1,5-2 mg/kg/dia. A terapêutica não devera prolongar-se, sem interrupção, por mais de 1 ano em virtude do’ potencial nefrotóxico e hipertensor do fármaco. A selecção destes doentes deve, pois, ser criteriosa, tendo ainda em atenção as múltiplas interacções medicamentosas de:sta substância.
– Biológicos – nos últimos anos têm surgido novos fármacos para o tratamento de múltiplas afecções, entre elas a psoríase, os quais são denomimados, genericamente, de biológicos. Interferem em etapas diversas do processo imunológico e têm interesse no tratamento de psoríases moderadas a graves, resistentes ou com contra-indicação para outras terapêuticas sistémicas ou fototerapia. São anticorpos monoclonais ou proteínas de fusão, dos quais estão aprovados, actualmente, para tratamento da psoríase, cinco fármacos. Interferem, essencialmente, em três etapas:
• Impedindo a activação dos linfócitos T – alefacept (apenas aprovado nos EUA).
• Inibindo o TNF-ct – etanercept, infliximab, adalimumab.
• Inibindo os interleucinas 12 e 23 – ustekinumab.
Têm perfis de utilização e segurança diferentes, mas devem apenas ser utilizados especialistas com experiência e em doentes correctamente seleccionados.

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Terapêutica Sintomática (Esclerose Múltipla)

Sendo uma doença crónica multifocal do SNC, a EM é potencialmente geradora de grande variabilidade de sintomas persistentes e incapacitantes.

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Condrocalcinose

É a segunda causa mais frequente de artrite microcristalina. Ao contrário da gota, a fisiopatologia da DDPC (doença por deposição de pirofosfato de cálcio) é ainda mal conhecida e, como tal, não existem terapêuticas específicas para esta artropatia.
Não existe consenso sobre a correta nomenclatura da DDPC. À forma aguda da DDPC dá-se o nome de pseudogota, em virtude de se tratar de uma artropatia semelhante à gota com calcificações das cartilagens (condrocalcinose) e cristais de pirofosfato de cálcio no líquido sinovial.

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Doença de Behçet (Vasculites)

-> Doença de Behçet – o controlo das ulcerações orais e genitais, bem como de algumas manifestações cutâneas consegue-se com administração de colchicina na dose de 1-2 mg/dia. Podem usar-se os corticóides tópicos ou solução de tetraciclina no tratamento da aftose oral. Os AINEs utilizam-se no controlo da febre e da artrite. No caso de envolvimento mucocutâneo mais grave, utilizam-se corticóides (10-15 mg/dia), dapsona, azatioprina, ciclosporina ou talidomida. No caso de uveíte ou vasculite grave, os doentes devem ser tratados com imunossupressores (clorambucil 0,1 mg/kg, ciclosporina em doses altas 5-10 mg/kg ou ciclofosfamida).

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Diagnóstico (Tuberculose)

Apesar da aplicação dos avanços da tecnologia ao diagnóstico em Medicina, o da doença tuberculosa apresenta, ainda, deficiências consideráveis. O apresenta os critérios para a definição de caso de TB recomendados pelo European Centerfor Diseases Control (ECDC). A suspeita clínica de TB deve ser considerada em casos de doença febril arrastada, particularmente quando associada a febre e hipersudorese de predomínio vespertino, sendo importante pesquisar a existência de lesões pulmonares mesmo nos casos em que a sintomatologia respiratória não seja significativa. De salientar que, em Portugal, a TB é a intercorrência infecciosa mais frequente no contexto da SIDA, com cerca de 15% dos casos de TB associados a esta infecção viral em 2003, e que as formas de apresentação clínica, neste contexto, são, com maior frequência, extrapulmonares. A radiografia simples do tórax é o método imagiológico de eleição nos casos suspeitos, devendo a TC ser utilizada para esclarecimento de dúvidas quanto à existência de lesões na radiografia simples do tórax e não para a avaliação inicial. A observação de infiltrados hiperdensos heterogéneos envolvendo os ápices pulmonares é muito sugestiva de TB, sobretudo se coexistirem lesões cavitadas, mas o diagnóstico diferencial com outras etiologias, infecciosas ou neoplásicas, deve ser sempre efectuado. As formas de apresentação clínica e radiológica menos características são frequentes, particularmente no contexto de imunodeficiência associada à infecção por VIH, em relação directa com o grau de disfunção imunitária. Também o achado clínico e imagiológico de um derrame pleural deve levar à ponderação da TB como etiologia, podendo a pleurisia tuberculosa evoluir sem lesões parenquimatosas evidentes.
O isolamento do MT em cultura, a partir de qualquer produto biológico, deve ser sistematicamente tentado, a fim de permitir a confirmação do caso e o teste da sensibilidade aos antibacilares de 1.ª linha e, se necessário, de 2.ª linha. No caso da TB pulmonar (TBP), a forma mais frequente e também a que se associa à manutenção da doença na comunidade, devem ser obtidas amostras adequadas de expectoração, se necessário através de colheita broncoscópica. O exame directo da expectoração, quer através da coloração de Ziehl-Nielssen. quer através de microscopia de imunofluorescência (auramina-rodamina, mais sensível e tão específico como a microscopia óptica, embora mais dispendioso), é muito útil para identificar os casos com risco de transmissão, mas não permite o diagnóstico da doença não contagiosa, nem da TB latente. Mesmo assim, estima-se como necessária uma concentração de 10000 bacilos/ml de expectoração para que a microscopia com a coloração de Ziehl-Nielssen possa ser considerada positiva com 95% de probabilidade, ilustrando as limitações deste método de diagnóstico na identificação dos casos contagiosos.
Estão disponíveis técnicas de amplificação do ácido nucleico (AAN) com maior sensibilidade e especificidade do que a microscopia, podendo detectar até 50% dos doentes com TBP activa e com microscopia negativa. Os testes podem ser completados em poucas horas, e a sua negatividade, quando associada a uma microscopia negativa, tem valor preditivo negativo próximo de 100%. A possibilidade adicional de detecção por AAN, no mesmo tempo, da presença de genes associados à resistência à rifampicina e a isoniazida representa um avanço significativo para a possibilidade de detecção precoce de TBMR em doentes com risco elevado, desde que venham a demonstrar sensibilidade e especificidade adequadas no contexto clínico. Os testes de AAN poderão ser aplicáveis a outros produtos biológicos (liquor, pele, gânglio linfático), embora não sejam tão sensíveis para o líquido pleural. Não têm interesse em doentes sob tratamento, porque a positividade pode persistir durante meses apesar da inviabilidade dos bacilos.

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Doença de Von Willebrand

É a coagulopatia mais frequente, estima-se que afecte 0,1% da população. É causada por defeitos hereditários na concentração, estrutura e/ou função do factor de von Willebrand, sendo por isso reconhecidos diversos tipos.

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Fatores de risco – Doença obstrutiva

Qualquer agravamento inesperado na progressão da DRC deve levar-nos a excluir doença obstrutiva com ecografia ou uro-TC (TC dirigida ao aparelho urinário, sem administração de contraste iodado), por forma a planear com a urologia a estratégia para correção dessa obstrução. São hipóteses frequentes uma litíase renal em rim único ou num rim predominante, barragem pós-vesical por patologia prostática no homem ou pélvica na mulher.

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Fibrilhação Auricular (FA) – AVC

A FA é o precursor cardíaco mais poderoso e potencialmente tratável de AVC isquémico, aumentando o risco de AVC em cerca de cinco vezes. São fatores de risco de embolismo na FA: prótese valvular mecânica, doença valvular reumática, tromboembolismo prévio, idade superior a 65 anos, hipertensão arterial, diabetes, insuficiência cardíaca e disfunção ventricular esquerda.
Diversos estudos aleatorizados demonstraram o efeito preventivo do tromboembolismo na pelos anticoagulantes orais e também pela aspirina (redução respetivamente de 70% e de 25% do risco relativo de AVC). No entanto, a utilização de anticoagulantes acarreta um risco de hemorragia, nomeadamente cerebral. Este risco é cerca de 1% ao ano e aumenta acima dos 75 anos. Devem prescrever-se anticoagulantes (INR 2 a 3) nos entes que tenham FA e pelo menos um dos fatores de risco acima mencionados. Nos entes com mais de 80 anos, a anticoagulação é também eficaz, devendo ser usada na profilaxia do AVC. Nos doentes com menos de 65 anos, sem fatores de risco, bem como nos doentes com contraindicações para os anticoagulantes, deve prescrever-se ácido acetilsalicílico (250 mg/dia).

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Terapêutica (Doença Óssea de Paget)

A maioria dos doentes com doença óssea de Paget não requer tratamento.
As indicações para terapêutica farmacológica são:
– Dor em osso pagético.
– Hipercalcemia.
– Fracturas.
– Envolvimento craniano.
– Compromisso neurológico (vertebral – risco de fractura ou estenose medular e base do crânio – risco de surdez).
– Envolvimento de articulações de carga para prevenção de osteoartrose secundária.
– Prevenção da progressão da doença em doentes jovens assintomáticos com envolvimento articular.
– Pré-operatório de cirurgia electiva a osso pagético (para diminuir a hipervascularidade e a consequente hemorragia).
– Deformidade óssea.
– Lesões osteolíticas significativas com risco de fractura, particularmente em ossos longos.
– Doentes assintomáticos mas com doença activa moderada (FA 3-4 vezes o normal) ou com focalizações ósseas onde possam ocorrer complicações, como ossos que suportam peso, articulações major proximais e corpos vertebrais.
– Insuficiência cardíaca de alto débito.