Artigos

Hereditary Spherocytosis smear 2010 03 17 180x180 - Esferocitose Hereditária

Esferocitose Hereditária

Conjunto de doenças genéticas diversas que têm em comum a alteração da estrutura de membrana, de que resulta uma fragilidade do eritrócito e hemólise. A anemia é habitualmente moderada, há frequentemente esplenomegalia e uma história familiar de anemia hemolítica. O diagnóstico é sugerido pela morfologia – esferocitose com Coombs negativo. O tratamento clássico é a esplenectomia, mas nem todas as formas de esferocitose necessitam de cirurgia (quando necessária, habitualmente há também indicação de colecistectomia).


Warning: DOMDocument::loadHTML(): htmlParseStartTag: invalid element name in Entity, line: 1 in /home/medicina/public_html/wp-content/plugins/wpex-auto-link-titles-master/wpex-auto-link-titles.php on line 30

Warning: DOMDocument::loadHTML(): htmlParseStartTag: invalid element name in Entity, line: 3 in /home/medicina/public_html/wp-content/plugins/wpex-auto-link-titles-master/wpex-auto-link-titles.php on line 30
comprimidos 5 180x180 - Tratamento (Alcalose Metabólica)

Tratamento (Alcalose Metabólica)

Deve ser o tratamento da doença de base, corrigindo simultaneamente o défice em volume e de C1- quando exista, já que as alcaloses com espoliação de volume são as mais graves e difíceis de tratar. Devemos administrar soros com NaCI e KCI para repor as necessidades. Se há hiperaldosteronismo com hipocaliemia, a junção de espironolactona é útil. O tratamento deve ser seguido vigiando um aumento do pH urinário, que em geral é <6 durante a alcalose metabólica estabelecida e sobe acima de 7,0 durante a correção. Com o tratamento e aumento da volemia, a oferta de Cl" ao tubo distai aumenta, entra para a célula por gradiente e troca com bicarbonato que é excretado pela bomba de trocas CI/HCO3 na face luminal da membrana das células intercalares tipo B do colector cortical. Acetazolamida (Lediamox) pode ser útil se não há espoliação de volume, pois vai promover a bicarbonatúria; pode usar-se na alcalose pós-hipercápnica, ou nos doentes com alcalose e edematosos após repormos potássio. Na dose de um comprimido de 250 mg/ 2xdia bloqueia a reabsorção proximal de bicarbonato e pode ter sucesso. Inibir a anidrase carbónica do eritrócito com a acetazolamida aumenta o PCO2 - 3 a 7 mmHg, pois reduz a eficácia da sua libertação na passagem pelo pulmão. Na alcalose muito grave com pH>7,65, com grave risco de agravamento se o doente hiperventila e baixa um pouco sequer o seu PCO2 (por exemplo, se fica ansioso com a picada para a colheita de gases no sangue), o doente tem, frequentemente, insuficiência renal grave. Podemos então recorrer à hemodiálise contra uma solução dialisante pobre em bicarbonato, ou em alternativa podemos infundir uma solução preparada na farmácia hospitalar de HCI 1,5N (150 mEq/L), através de uma veia central, de preferência a femoral, diluído em emulsão lipídica usada em alimentação parentérica, para baixar o pH para níveis de segurança <7,55 0u bicarbonatemias <35 mEq/L. O cálculo faz-se para corrigir com HCI mEq por mEq o excesso de bicarbonato =(0,5xpeso kg) x (HCO3 – 35 mEq/L). Ao darmos potássio para corrigir a hipocaliemia, este entra para a célula de onde desloca H+ para manter a elecroneutralidade, que por sua vez vai titular o bicarbonato em excesso. Dar bloqueadores H2 ou bloqueadores da bomba de protões é útil nos doentes entubados, para não perderem mais H+ no suco gástrico em aspiração.