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A red blood cell in a capillary pancreatic tissue   TEM 180x180 - Anemia Microangiopática

Anemia Microangiopática

Anemia por fragmentação de eritrócitos em consequência de alteração da parede vascular (vasculite, hipertensão), alteração dos mecanismos de coagulação (CIVD, PTT (púrpura trombopénica trombótica), SHU (síndrome hemolítica urémica, neoplasia metastizada) ou prótese valvular cardíaca (geralmente com leak para valvular ou outra anomalia de funcionamento). A morfologia do sangue é geralmente sugestiva com presença de esquizócitos, anemia com trombopenia, LDH elevada, bilirrubina aumentada à custa da livre e diminuição de haptoglobina. É particularmente importante pensar em PTT e SHU nos quadros que se acompanham de alteração da função renal e de alterações neurológicas.

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Poliglobulias e Policitemia Vera

A poliglobulia (ou policitemia) é um grupo de situações que têm em comum um valor de hematócrito, hemoglobina e eritrócitos superior ao normal, habitualmente acima de 51% no homem e 48% na mulher.

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Défice de G6PD

O défice de G6PD resulta em eritrócitos com reduzida capacidade de suportar stress oxidativo. Afecta tipicamente o sexo masculino, pode manifestar-se como icterícia neonatal, hemólise desencadeada por fármacos (sulfamidas, dapsona, ácido nalidíxico, nitrofurantoína, primaquina e outros>) ou infecções, favismo ou anemia hemolítica crónica não esferocítica. Laboratorialmente podem ser notados corpos de Heinz; o estudo enzimático deve ser feito fora de criise hemolítica para revelar o défice de G6PD. O tratamento inclui evicção de fármacos, hidratação e transfusão quando em crise.

Anemias hemoliticas 180x180 - Anemia Hemolítica

Anemia Hemolítica

A anemia hemolítica, no geral, deve-se a destruição aumentada de eritrócitos (bilirrubina livre e LDH elevadas) e excedendo a capacidade de produção de novos glóbulos (reticulócitos aumentados); a hemólise pode ser extravascular (destruição no sistema mononuclear fagocítico e baço – anemia imuno-hemolítica a quente, esferocitose) ou intravascular (incompatibilidade ABO, anemia microangiopática, anemia hemolítica a frio, infecção eritrocitária). Nesta secção será abordada a anemia imuno-hemolítica por anticorpos a quente e a frio e na secção seguinte as outras causas.

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Reacção Hemolítica Aguda

É a reacção mais grave associada à transfusão; os eritrócitos transfundidos são destruídos de forma aguda por anticorpos presentes no plasma do receptor. A causa mais frequente é a incompatibilidade ABO, cuja frequência é de 1/6000 a 1/20000 unidades transfundidas e deve-se geralmente a um erro de identificação em qualquer fase da cadeia transfusional.
Os sintomas como dor lombar, dispneia, hemorragia, febre e choque são acompanhados por hemoglobinúria, aumento das bilirrubinas e LDH, teste antiglobulina directo + (TAD+), assim como CID (coagulação intravascular disseminada).
Além das atitudes comuns já descritas no início, deve manter-se o volume intravascular, manter o débito urinário >100 ml/hora, administrar furosemido ou manitol se necessário para evitar a insuficiência renal.
A gravidade da hemólise intravascular depende da activação do complemento e consequentemente da lise celular, libertação de citosinas como interleucinas que são responsáveis pelos sintomas clínicos da reacção.