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Diagnóstico (Anemia Hemolítica)

– Sintomas de anemia e sintomas gerais, icterícia.
– Esplenomegalia ocasional.
– Laboratório com teste de antiglobulina directa + (IgG e C3 nos casos a quente, C3 apenas nos casos a frio) e por vezes antiglobulina indirecta +, haptoglobina diminuída, esferócitos.

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Diagnóstico (Policitemia Vera)

A idade média no diagnóstico é de 60 anos. Aos critérios diagnósticos clássicos (determinação da massa eritrocitária por métodos isotópicos, esplenomegalia, saturação de O2, etc.) juntou-se desde 2005 a pesquisa de mutação V617F no gene JAK2 (executável no sangue periférico); esta alteração genética é encontrada em 80 a 90% dos casos de policitemia vera. Em 2007 a OMS propôs novos critérios de diagnóstico.
O risco da doença é essencialmente o risco trombótico e cardiovascular, sendo proposta uma estratificação por risco de acordo com idade superior a 60 anos, história trombótica prévia, factores cardiovasculares (tabaco, hipertensão, diabetes, hipercolesterolemia).

SEM Lymphocyte 180x180 - Hiperesplenismo

Hiperesplenismo

Síndrome caracterizada pela existência de esplenomegalia e trombopenia por sequestração. Todas as situações em que há esplenomegalia e hipertensão portal podem acompanhasse de trombopenia; não parece haver relação directa entre o volume do baço e o número de plaquetas.
Habitualmente, a trombopenia é moderada e não exige tratamento; este deve ser dirigido à causa da esplenomegalia e pode incluir a esplenectomia.

Hereditary Spherocytosis smear 2010 03 17 180x180 - Esferocitose Hereditária

Esferocitose Hereditária

Conjunto de doenças genéticas diversas que têm em comum a alteração da estrutura de membrana, de que resulta uma fragilidade do eritrócito e hemólise. A anemia é habitualmente moderada, há frequentemente esplenomegalia e uma história familiar de anemia hemolítica. O diagnóstico é sugerido pela morfologia – esferocitose com Coombs negativo. O tratamento clássico é a esplenectomia, mas nem todas as formas de esferocitose necessitam de cirurgia (quando necessária, habitualmente há também indicação de colecistectomia).