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DSCF4905 180x180 - Cateterismo dos seios petrosos

Cateterismo dos seios petrosos

Teste que se deve seguir à RM quando esta não mostra qualquer adenoma na hipófise e o nível de suspeita é elevado. Tem uma acuidade no diagnóstico de cerca de 100%.
Um gradiente de ACTH (após a administração de CRH) entre o seio petroso e a periferia >2 aponta para a existência de doença de Cushing.


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shutterstock 103381445 180x180 - Adenomas da Hipófise

Adenomas da Hipófise

Os tumores da hipófise correspondem a 10-15% dos tumores do SNC e podem apresentar-se com sinais e sintomas decorrentes do efeito de massa, disfunção hormonal ou ambos.
Dividem-se em microadenomas (adenomas <1 cm) e macroadenomas (adenomas >1 cm) em que a incidência de défices visuais ou hipopituitarismo está directamente relacionada com o tamanho do tumor.
Etiologicamente podem ser prolactinomas em 60% dos casos, adenomas produtores de GH (20%), de ACTH (10%), adenomas não funcionantes (10%) ou mais raramente adenomas produtores de TSH, gonadotropinas ou cadeias alfa.

cirurgia 4 1 180x180 - Tratamento (Doença de Cushing)

Tratamento (Doença de Cushing)

A cirurgia transesfenoidal é o tratamento de escolha para a doença de Cushing, sendo eficaz em 85% dos casos de microadenoma. Nos casos de macroadenoma, a eficácia cai para 25%.
Cerca de 10% dos doentes necessitam de hipofisectomia total ou hemi-hipofisectomia, quando não se detecta o adenoma. Como efeitos secundários da cirurgia há a destacar a insuficiência suprarrenal secundária devido à depressão do eixo hipotálamo/hipófise/suprarrenal, que normalmente persiste durante 6 a 18 meses, e à diabetes insípida, que ocorre em 20% dos doentes.

Prolactinoma 180x180 - Tratamento dos Adenomas da Hipófise

Tratamento dos Adenomas da Hipófise

— Médico:
• Bromocriptina (agonista dopaminérgico) – eficaz nos prolactinomas e em alguns casos de adenomas produtores de GH e ACTH.
• Acetato de octeotrídeo (análogo da somatostatina) – eficaz no tratamento da acromegalia e de alguns tumores produtores de TSH.
— Cirúrgico:
A cirurgia tem como abjectivo:
• Aliviar o efeito de massa: cefaleias, distúrbios visuais, hiperprolactinemia 2.ª ou hipopituitarismo.
• Corrigir hiperfunção com restauração do eixo hipotálamo/hipófise completamente ao normal.
• Diagnóstico histológico, imunocitoquímico e de microscopia electrónica.
• Evitar recidiva.
• Evitar hipopituitarismo ou diabetes insípida.
De forma geral, utilizam-se dois métodos:
• Microcirurgia transesfenoidal.
• Craniotomia transfrontal normalmente utilizada em doentes com invasão supra-selar.
As principais indicações cirúrgicas são:
• Hemorragia aguda com défice oftalmológico.
• Efeito de massa ou hipersecreção de hormona (excepto prolactinomas).
• Falha do tratamento médico ou radioterapia.
A cirurgia apresenta taxas de sucesso de 90% nos microadenomas com melhoria da acuidade visual em 80% dos doentes com extensão supra-selar.
A taxa de complicações é menor que 5%, sendo mais frequente em doentes com macroadenomas. Algumas das complicações são:
• Hemorragias.
• Fístulas com saída de LCR.
• Meningite.
• Alterações visuais.
• Diabetes insípida em 15% dos casos, normalmente transitória.
• SIADH em 10% dos casos, igualmente transitória.
• Hipopituitarismo em 5-10% dos casos.
– Radioterapia (RT).
Indicada para os doentes que não podem ser operados ou nos casos de doença residual após a cirurgia.
Pode-se utilizar a RT convencional (40-50 Gy), que apresenta um efeito a longo prazo (cerca de 5 a 10 anos) e uma taxa de sucesso considerável nos prolactinomas (normalmente eficaz no controlo do crescimento do tumor) de cerca de 80% na acromegalia e de 50-65% na doença de Cushing.
Os efeitos secundários também são comuns com hipopituitarismo em 50-60% dos casos em 5 a 10 anos, lesão do SNC, quiasma e nervo óptico.
– Irradiação com partículas pesadas.
As partículas são menores, o que permite a utilização de doses maiores, 80-120 Gy, numa área mais restrita.
Possui um efeito mais rápido (2 anos), sendo eficaz na maioria dos doentes com doença de Cushing e acromegalia, mas com a desvantagem de ter pouco sucesso em tumores maiores que 1,5 cm e com extensão extra-selar.
— Prolactinomas.
Patologia endócrina mais frequente do hipotálamo/hipófise, sendo que os prolactinomas podem variar desde microadenomas a grandes macroadenomas com invasão extra-selar. Tipicamente o crescimento dos prolactinomas é lento, pode haver necrose parcial espontânea, e consequentemente o adenoma aparece nas imagens como uma sela parcialmente vazia.

hipofise2 180x180 - Hipófise

Hipófise

Glândula com 500-900 mg e 15x10x6 mm que se divide em lobo anterior ou adeno-hipófise e lobo posterior ou neuro-hipófise.
A adeno-hipófise possui as seguintes células:
– Somatotrópicas (GH: 50%), lactotrópicas (PRL: 10-25%), corticotrópicas (ACTH: 15-20%), gonadotrópicas (LH e FSH: 10-15%) e tireotrópicas (TSH: 3-5%).
A neuro-hipófise é constituída pelos axónios e terminações nervosas dos neurónios localizados nos núcleos supraópticos e paraventriculares e é formada pela eminência média do tuber cinereum do hipotálamo, haste hipofisária e lobo posterior ou processo infundibular.
As hormonas são segregadas para a circulação em resposta à despolarização destes neurónios.

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Insuficiência Secundária da SR

As causas mais comuns de insuficiência secundária da SR são o tratamento com glicocorticóides e os adenomas ou tumores da hipófise e hipotálamo.
Na insuficiência secundária da SR, normalmente não existe défice de aldosterona e a clínica relacionada com o défice de mineralocorticóides está ausente.
Inicialmente ocorre uma diminuição das reservas de ACTH, que no entanto se mantém em níveis normais no sangue, ocorrendo apenas uma alteração na resposta ao stress.
Posteriormente verifica-se uma atrofia da zona reticular e fasciculada, havendo, além da ausência de resposta ao stress, uma ausência de resposta ao ACTH exógeno.

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RM da Hipófise (Identifica o Adenoma em 50-60% dos casos)

Quando a RM evidencia um adenoma da hipófise em doente com hipercortisolismo e ACTH suprimida, a probabilidade de tratar-se de uma doença de Cushing é de quase 100%.
Deve-se ter em conta que 10% da população entre os 20-50 anos tem adenomas (incidentalomas) da hipófise evidentes em RM.