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Drepanocitose

Doença genética caracterizada pela existência de mutação pontual que leva à substituição de aminoácido na posição 6 da cadeia de globina, com o resultado de criação de uma Hb S (hemoglobina S) estruturalmente anormal que polimeriza em situações de hipoxia.

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Lesão Pulmonar Aguda Associada a Transfusão (TRALI)

É causada por anticorpos anti-HLA classe I ou anticorpos antineutrófilos, HNA-3ª (o mais agressivo), que se encontram no plasma do dador e que são resultantes de sensibilização dos dadores ou por gravidez (multíparas) ou por transfusões prévias. Estes anticorpos induzem no receptor um edema intersticial e alveolar e extravasamento de neutrófilos no espaço alveolar.
—> Sintomas – dispneia, hipotensão, febre, hipovolemia, hipoxia (PVC normal ou baixa) situação muito semelhante a SARA (síndrome de dificuldade respiratória do adulto) mas com melhor prognóstico e sem deixar sequelas. O raio X mostra infiltrados pulmonares (pulmão branco).
—> Tratamento – administração de oxigénio e suporte respiratório se necessário.

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Manutenção da Via Aérea

A manutenção da via aérea constitui uma manobra essencial em medicina de emergência. Corresponde ao A do algoritmo ABC no suporte básico de vida, exigindo a primeira preocupação na reanimação de um doente crítico. A hipoxia cerebral para além de 3 a 5 minutos resulta em lesões cerebrais irreversíveis, justificando a necessidade da prioridade na obtenção de uma via aérea desimpedida e funcional.

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Classificação (Poliglobulias)

– Poliglobulia espúria (ou falsa poliglobulia) – resultante de contracção do volume plasmático.
– Poliglobulia associada a perturbações cardiorrespiratórias e tabagismo – resultado de adaptação fisiológica a hipoxia crónica.
– Poliglobulia associada a tumores produtores de eritropoietina – rim, fígado, outros.
– Policitemia congénita – mutações no receptor de eritropoietina ou deficiência de 2-3 difosfoglicerato.
– Policitemia familiar.
– Policitemia ou eritrocitose idiopática.
– Policitemia vera – patologia do grupo das doenças mieloproliferativas.
A frequência destas patologias é muito diferente; um estudo em Itália (2003), sugere que as policitemias secundárias são as mais frequentes (2,2/1000), a policitemia vera a menos frequente (0,3/1000) e a policitemia idiopática ocorre em cerca de 1,1/1000.
Do ponto de vista prático, importa abordar a policitemia vera, doença cuja compreensão diagnóstico e abordagem se modificaram nos últimos anos.

como funcionan los antibioticos 1 0 180x180 - Tratamento (Drepanocitose)

Tratamento (Drepanocitose)

– De fundo – manutenção de hidratação adequada sempre e evicção de situações de hipoxia; ácido fólico, 1 mg oral/dia (em Portugal, comprimidos têm 5 mg); vacinação anual antigripal; vacinação antipneumocócica de 5 em 5 anos; nos casos de adultos em que há crises frequentes, deve ser considerada a terapêutica com hidroxiureia na dose de 15 a 35 mg/kg/dia – leva ao aumento de níveis de Hb F e reduz (em cerca de 50%) a incidência de crises vaso-oclusivas e dolorosas; em casos muito seleccionados, pode recorrer-se à transplantação alogénica.
– Das crises – hidratação adequada, tratamento de infecções, transfusão para corrigir anemia e reduzir percentagem de Hb S (essencial em AVC e síndrome torácica aguda), analgesia (com morfina e deriivados, em ambiente hospitalar); esplenectomia e colecistectomia ocasionalmente podem estar indicadas (em todos os actos cirúrgicos e na gravidez, fazer regime trainsfusional com objectivo de manter Hb >10 g/dl e reduzir percentagem de Hb S).

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Radiobiologia

A radiosensibilidade relativa de cada tumor está relacionada com características específicas das suas células, que ditam a sua capacidade para reparar as lesões no genoma, induzida pelas radiações. Há, no entanto, factores moduláveis, externos, nos quais podemos interferir com vista a aumentar o índice terapêutico. A intervenção no ciclo celular e o emprego de fármacos moduladores da fase físico-química, alterando a quantidade de radicais livres formados, são medidas possíveis.
Sabe-se há muito que uma boa oxigenação é fundamental, sendo a hipoxia local um importante factor de resistência tumoral. Um tecido em hipoxia pode ter uma resistência à irradiação três vezes superior à de um tecido bem oxigenado. Diferentes tipos de radiação capazes de produzir maior número de ionizações ao longo do seu trajecto (maior transferência linear de energia/LET – linear energy transfer), são igualmente mais eficazes (neutrões, mesões pi, partículas alfa). Estes tipos de partículas, pela relativa dificuldade técnica na sua produção, não são usadas em rotina, limitando-se o seu uso a alguns centros de referência.
A possibilidade real de controlar um tumor com RT, ou radiocurabilidade, depende de factores que vão desde a sensibilidade intrínseca do tumor e do seu volume, até ao estado geral do doente, que faz variar a capacidade de recuperação dos tecidos normais. A extensão tumoral a tecidos como o osso ou a cartilagem determinam alterações na perfusão, levando à hipoxia relativa, factor de resistência. A localização tumoral nas imediações de estruturas vitais com baixa tolerância às radiações dificulta a administração de doses eficazes.
Os termos radiosensibilidade e radiocurabilidade podem ser difíceis de integrar, tal o número de variáveis considerado. Na prática é possível estabelecer uma escala de sensibilidades para os tumores malignos mais frequentes. Os tumores hemolinfáticos, leucemias e linfomas são tipicamente os mais sensíveis, sendo frequentemente controlados com doses da ordem dos 40 Gy em 4 semanas, o mesmo acontecendo com neoplasias da série germinal. No extremo oposto encontramos os melanomas, que evidenciam uma excepcional resistência à RT convencional. A meio da escala encontram-se os tumores sólidos, que entre si apresentam sensibilidades diversas, fazendo juz a alguns dos factores determinantes da sensibilidade e curabilidade, atrás enumerados.