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Diagnóstico (Anemia Hemolítica)

– Sintomas de anemia e sintomas gerais, icterícia.
– Esplenomegalia ocasional.
– Laboratório com teste de antiglobulina directa + (IgG e C3 nos casos a quente, C3 apenas nos casos a frio) e por vezes antiglobulina indirecta +, haptoglobina diminuída, esferócitos.

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HDA na Hipertensão Portal

—> Suspeitar de ruptura de varizes esofágicas sempre que há sinais de DHC/hipertensão portal (HP): aranhas vasculares, icterícia, ascite, esplenomegalia, circulação colateral, encefalopatia portossistémica (EPS).
—> Alterações da função hepática, hiponatremia, trombocitopenia, INR prolongado.
—> 90% dos doentes têm cirrose e a mortalidade é elevada, 30%.
—> Outras causas de HP – trombose da porta (pré-hepática), schistosomíase, sarcoidose, doenças mieloproliferativas, doença poliquística, fibrose hepática congénita, Budd-Chiari, pericardite constritiva, doença veno-oclusiva (pós-hepática).
—» As varizes ocorrem nos sítios das anastomoses porto-sistémicas anómalas e rompem no esófago distai ou fundo gástrico (rupturas de varizes gástricas, 10% dos episódios) e mais raras vezes no recto.
—> A ruptura tem a ver com o tamanho das varizes, a pressão (risco grande quando o gradiente pressão hepática encravada/livre é >12 mmHg) e alterações da mucosa esofágica (em parte relacionadas com o refluxo): hematocistos, red spots.
—> Os doentes com DHC/HP podem sangrar de causas diferentes: úlcera ou outras e de gastropatia hipertensiva portal (GHP) ou ectasia vascular do antro gástrico (GAVE).
—> Dada a gravidade e maior mortalidade que em outras causas de HDA, os doentes com suspeita de RVE têm de ser endoscopados de urgência e admitidos em UCI.

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Défice de G6PD

O défice de G6PD resulta em eritrócitos com reduzida capacidade de suportar stress oxidativo. Afecta tipicamente o sexo masculino, pode manifestar-se como icterícia neonatal, hemólise desencadeada por fármacos (sulfamidas, dapsona, ácido nalidíxico, nitrofurantoína, primaquina e outros>) ou infecções, favismo ou anemia hemolítica crónica não esferocítica. Laboratorialmente podem ser notados corpos de Heinz; o estudo enzimático deve ser feito fora de criise hemolítica para revelar o défice de G6PD. O tratamento inclui evicção de fármacos, hidratação e transfusão quando em crise.