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sono 1 180x180 - Outras Hipersónias Centrais

Outras Hipersónias Centrais

A hipersónia idiopática é caracterizada por uma sonolência excessiva, com sestas prolongadas não reparadoras. Distingue-se da narcolepsia pela ausência de cataplexia e pela ausência de SOREM (<1) no TLMS. O sono noturno avaliado pela PSG é normal, podendo o tempo total de sono noturno estar ou não muito prolongado (>10 horas).
A hipersonolência destes doentes é tratada de forma semelhante à narcolepsia com estimulantes (modafinil, anfetaminas, metilfenidato).
A hipersónia recorrente mais bem caracterizada é a síndrome de Kleine-Levin, em que existem episódios de hipersónia com duração de dias a semanas acompanhados de alterações comportamentais (hiperfagia, hipersexualidade) e cognitivas, separados por períodos livre de sintomas. Nesta patologia, a terapêutica com carbonato de lítio parece ser eficaz na redução da duração dos episódios de hipersónia e sintomas comportamentais. A hipersónia pode ser melhorada com modafinil. Outros fármacos já utilizados, com resultados contraditórios, incluem antiepilépticos (carbamazepina, valproato de sódio), neurolépticos e antidepressivos.
A hipersónia associada a outras doenças pode encontrar-se em patologias neurológicas (por exemplo, doença de Parkinson, AVC, encefalite), psiquiátricas, metabólicas ou tóxicas e genéticas (por exemplo, síndrome de Prader Willli, doença de Nieman Pick C, distrofia miotónica). A etiologia deste sintoma é provavelmente multifactorial nestes casos (fármacos, lesão SNC, disrupção do sono). É fundamental, por isso, a otimização da terapêutica de base e o tratamento de patologias de sono associadas. Na doença de Parkinson, distrofia miotónia e esclerose múltipla, a terapêutica da hipersónia com modafinil foi já testada com bons resultados.

20130318103317 180x180 - Pneumonia Intersticial Linfóide - LIP

Pneumonia Intersticial Linfóide – LIP

Trata-se de uma manifestação rara da pneumonia intersticial, que é vista no contexto de outra doença autoimune, nomeadamente a síndrome de Sjõgren, imunodeficiência VIH, hipogamaglobulinemia. É considerada idiopática, quando não há nenhuma explicação para a sua ocorrência. O sexo feminino é mais atingido e a partir da 5ª década.

Bellspalsy 180x180 - Paralisia de Bell (Paralisia Facial Idiopática)

Paralisia de Bell (Paralisia Facial Idiopática)

Paralisia facial de etiologia desconhecida, provavelmente de origem viral. Habitualmente de bom prognóstico, espera-se uma recuperação total em 85% dos casos. Deve iniciar-se terapêutica com prednisolona oral nas primeiras 24 horas após o início do quadro.
É essencial a protecção do olho com lágrima artificial, oclusão nocturna e se necessário tarsorrafia, para evitar queratite. Esta entidade deve ser aceite como diagnóstico de exclusão, depois de eliminadas todas as outras causas de paralisia facial.


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anitua2 180x180 - Concentrado de plaquetas

Concentrado de plaquetas

—> Indicações – para corrigir trombocitopenias causadas por defeito na produção e não por produção de anticorpos (por exemplo, PTI (púrpura trombopénica idopática)).
Podem ser usados:
• Plaquetas em pool de vários dadores, desleucocitadas.
• Plaquetas de dador único, colhidas por aférese (menor exposição aos antigénios HLA).
—> Dose – o concentrado de plaquetas deve ter >2,5×10 plaquetas por unidade; o rendimento esperado, num adulto em condições normais, transfundido com uma unidade por 10 kg de peso corporal, é de 30 a 50×109/L. O rendimento pode calcular-se pelo:
CCI = Cont3, pós-transfusional – Conta pré-transfusional x s.corporal / N° de plaquetas transfundidas
Se <7,5xl09/L em duas contagens seguidas, o doente é considerado refractário à transfusão. A decisão de transfundir baseia-se no número de plaquetas do doente e da situação clínica. No geral, não havendo hemorragias ou risco elevado de hemorragia (febre, outras alterações da hemostase), não deve ser feita transfusão profiláctica excepto se plaquetas <10000 a 20000.

Farmacocinetica 180x180 - Terapêutica para o Doente com UP e sem Infecção pelo Hp, nem uso de AINEs

Terapêutica para o Doente com UP e sem Infecção pelo Hp, nem uso de AINEs

Há doentes com úlcera gástrica ou duodenal ativa, aparentemente sem associação com a infecção pelo Hp ou com a utilização de AINEs, nem com as suas causas mais raras, considerando-se idiopática. Um dos cuidados a ter é verificar se não estamos perante um diagnóstico falsamente negativo da infecção pelo Hp ou o uso sub-reptício de AINEs, incluindo os inibidores da COX-2 ou os antiplaquetários. A terapêutica deste tipo de úlcera baseia-se nos anti-secretores, e dado a sua tendência para a recidiva há necessidade de continuar com estes fármacos após a cicatrização, na denominada terapêutica de manutenção.

Anemias hemoliticas 180x180 - Etiologia (Anemia Hemolítica)

Etiologia (Anemia Hemolítica)

—> Nos casos por anticorpos a quente, este é geralmente IgG e a causa pode ser idiopática, associada a neoplasia (habitualmente hematológica), associada a doença auto-imune como LED (lúpus eritematoso disseminado) ou outras, e associada a fármacos.
—> Nos casos a frio, o anticorpo é IgM; há formas agudas, habitualmente por infecção a Mycoplasma ou Epstein-Barr, e formas crónicas associadas a doença linfoproliferativa ou idiopática.

03 hemoglobin hematocrit 1 180x180 - Etiologia (Anemia Aplástica)

Etiologia (Anemia Aplástica)

—> A maior parte dos casos é julgada idiopática.
—> Relacionada com fármacos (por exemplo, citostáticos, sais de ouro, cloranfenicol, etc) ou químicos.
—> Relacionada com infecções virais (hepatite viral, Epstein-Barr, etc).

Pancreatite 2 1 180x180 - Etiologia (Pancreatite Aguda)

Etiologia (Pancreatite Aguda)

Apesar da etiologia da pancreatite aguda variar geograficamente, a causa mais frequente é a litíase biliar (cerca de 45% dos casos) seguida do álcool (cerca de 35% dos casos).
Em 10% dos casos, as etiologias são variadas e os restantes 10% são de causa idiopática, se bem que neste grupo parte significativa possa estar associada a lamas biliares.

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Pneumonia Intersticial Não Específica – NSIP

Algumas doenças do interstício pulmonar apresentam um padrão histológico descrito como NSIP. Este padrão histológico é identificado em várias situações clinicas: conectivite, pneumonite de hipersensibilidade, pneumonite induzida por fármacos, imunodeficiência, incluindo infeção pelo VIH. Quando a sua identificação ocorre sem causa definida estamos pedante a NSIP idiopática.

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Fibrose Pulmonar Idiopática (UIP)

Trata-se de uma doença crónica do interstício pulmonar de etiologia desconhecida. O padrão histológico obtido por BPC é de UIP.