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Leucopenia

Salvo raras excepções de doença congénita, as situações de leucopenia e neutropenia importantes do ponto de vista clínico são as provocadas por quimio e radioterapia (ou são sintomáticas de doenças como a leucemia ou aplasia). A profilaxia e tratamento da neutropenia implicam habitualmente o uso de factores de crescimento hematopoiético (mais frequente o uso de G-CSF); o seu uso na clínica deve obedecer a indicações claras.

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Diagnóstico (Trombocitemia Essencial)

— Idade média no diagnóstico é de 60 anos.
— Risco de progressão para leucemia aguda é de 3-5%.
— Ocorrência de trombose arterial ou venosa, de pequenos ou grandes vasos; o risco aumenta com idade, co-morbilidades (HTA, diabetes, etc), duração da doença.
— Pode manifestar-se com eritromelalgia, geralmente de pés.
– A hemorragia é uma manifestação que habitualmente surge com plaquetas > 1000000 e deve-se a deficiência adquirida de multímeros de alto peso molecular do factor von Willebrand.
— Esplenomegalia pode estar presente em 50% dos doentes.
— Os critérios de diagnóstico (classificação OMS, revisão 2007) incluem obrigatoriamente quatro pontos.
• Plaquetas >450000;
• Biopsia medular com hiperplasia megacariocítica com megacariócitos maduros e de volume aumentado;
• Ausência de critérios para o diagnóstico de policitemia vera, leucemia mieloide crónica, mielofibrose, mielodisplasia;
• Demonstração de mutação em JAK2.
Cerca de 50-60% dos casos têm mutação no gene JAK2 (a primeira mutação identificada é V617F, mas outras vêm sendo descritas).

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Mielodisplasias

Conjunto de doenças resultantes de alteração clonal da célula estaminal, sem etiologia habitualmente reconhecida (há casos secundários a quimio ou radioterapia prévia), geralmente manifestadas por anemia ou outras citopenias com medula óssea normo ou hipercelular (eritropoiese ineficaz), com evolução crónica e risco de transformação em LA (leucemia aguda).

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Leucocitoses

Leucocitoses de 12000 a 14000 são comuns em fumadores; em indivíduos assintomáticos, adultos, a causa mais frequente de leucocitose (com linfocitose) é a leucemia linfática crónica. Em situações raras podem existir reacções leucemóides associadas a infecções e neoplasias.

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Trombocitemia Essencial

É uma doença clonal do grupo das doenças mieloproliferativas. Frequentemente a trombocitose é um achado laboratorial em doente assintomático, mas confere um risco aumentado de trombose ou hemorragia e um risco a longo prazo de progressão para mielofibrose ou leucemia aguda.


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Sem título 180x180 - Patologia dos Leucócitos e Plaquetas

Patologia dos Leucócitos e Plaquetas

A patologia dos leucócitos e plaquetas é essencialmente uma patologia quantitativa em que importa separar as entidades hematológicas verdadeiras das alterações sintomáticas de outras entidades ou consequência de agentes físicos ou químicos – por exemplo, leucopenia na leucemia aguda ou aplasia, trombopenia no hiperesplenismo ou consequência de quimioterapia. Na prática actual é importante saber também distinguir as alterações numéricas, que são significativas, das que são achados laboratoriais mínimos.
O automatismo laboratorial actual trouxe-nos uma série de facilidades que não podemos dispensar, mas trouxe também problemas – por exemplo, a pseudotrombopenia do EDTA (agregação de plaquetas induzida pelo EDTA que subestima o número real de plaquetas) – e afastou os médicos da observação morfológica do sangue.
A patologia qualitativa das plaquetas (trombopatias) é menos frequente e é essencialmente adquirida e secundária a fármacos; será discutida na secção “Trombopatias”.
Poderemos considerar (embora haja divergência de fonte para fonte e de autor para autor):
– Leucopenia – contagem de leucócitos <3000. - Leucocitose - contagem de leucócitos > 12000.
– Trombocitopénia – contagem de plaquetas < 100000. - Trombocitose - contagem de plaquetas >450000.
No diagnóstico destas situações poderemos considerar como essencial, do ponto de vista clínico e laboratorial:
– Há queixas do doente ou trata-se de um achado em análises de rotina?
– Há achados objectivos? – esplenomegalia, adenopatias, etc.
– Trata-se de um fumador?
– Há outras alterações do hemograma e da fórmula leucocitária?
– Foi feito (e mostra ou não alterações) um estudo morfológico do sangue periférico?
– Há tóxicos (álcool), fármacos, exposição a agentes físico-químicos nocivos?
– Há patologia concomitante?

Bone marrow biopsy 180x180 - Vias de Administração

Vias de Administração

Habitualmente utiliza-se a via parentérica (e mais a e.v.) para administração dos citostáticos. No entanto, cada vez mais, diferentes fármacos estão já disponíveis para administração oral. São também usadas outras vias: intravesical (neoplasias da bexiga, intratecal (leucemia, meningite carcinomatosa), intraperitoneal, intra-arterial.