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Transplantação

A transplantação de medula óssea foi introduzida como modalidade terapêutica nas leucemias agudas e aplasias medulares nos anos 60; actualmente, o seu âmbito de aplicação expandiu-se a outras patologias e deverá ser conhecida como transplantação de células progenitoras hematopoiéticas; na realidade, trata-se da infusão por via e.v. de células com potencial progenitor da hematopoiese normal, qualquer que seja a sua origem (sangue periférico, medula, cordão umbilical).
A decisão de propor um transplante de progenitores hematopoiéticos deve ser tomada em centros especializados. Os dadores são classicamente os irmãos compatíveis no sistema HL A (human leukocyte antigen), mas actualmente um número crescente de transplantes alogénicos faz-se recorrendo a dadores não relacionados registados em “bancos de medula”; com o número actual de dadores voluntários registados a nível mundial é possível encontrar um dador para a maior parte dos doentes.

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Mielodisplasias

Conjunto de doenças resultantes de alteração clonal da célula estaminal, sem etiologia habitualmente reconhecida (há casos secundários a quimio ou radioterapia prévia), geralmente manifestadas por anemia ou outras citopenias com medula óssea normo ou hipercelular (eritropoiese ineficaz), com evolução crónica e risco de transformação em LA (leucemia aguda).

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Diagnóstico (Anemia Aplástica)

– Sintomas de anemia, manifestações hemorrágicas, febre, alterações das mucosas (por neutropenia).
– Pancitopenia com reticulocitopenia.
– Medula predominantemente constituída por gordura (a impossibilidade de aspirar medula indicia fibrose ou infiltração medular, na aplasia há geralmente aspirado de grumos adiposos), com representação variável de células medulares (geralmente hipocelularidade marcada); em histologia, decisiva para o diagnóstico, há pobreza celular, sem displasia (por vezes a distinção de formas hipocelulares de mielodisplasia pode ser difícil e exigir um estudo citogenético).
– São distinguidas aplasia moderada (menos que grave), grave (dois de três critérios presentes: plaquetas <20000, neutrófilos <500 e reticulócitos <1% ou 25000) e muito grave (igual a grave mas neutrófilos <100).

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Anemia Aplástica

A anemia aplástica é uma doença adquirida da célula estaminal hematopoiética e caracterizada por pancitopenia (na maior parte dos casos) e por medula óssea hipocelular (em graus variados) avaliada em histologia.

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Sangue (Complicações da RT)

O sangue é o tecido que, em conjunto com a pele, mais frequentemente é incluído nos campos de tratamento, sendo-o nas suas duas formas: a medula óssea, onde é produzido, e a rede vascular, onde circula. Os efeitos são diferentes mas complementares e quase sempre contribuem para uma descida mais ou menos marcada de uma ou várias das séries (branca, vermelha ou plaquetária).
A irradiação da medula óssea gera alterações pelo mesmo mecanismo explicado para os epitélios como o da pele. As células pluripotenciais de uma ou várias das séries medulares são mais ou menos lesadas, dependendo do volume de medula irradiado e sua contribuição relativa para a produção total, havendo ainda grandes variações individuais entre as respostas das diferentes séries.
A acção sobre as células circulantes incide principalmente sobre os leucócitos, mais particularmente os linfócitos. Estas células exibem uma resposta às radiações quase imediata, devido a uma sensibilidade extrema, cujo mecanismo não está ainda totalmente esclarecido. As séries plaquetária e vermelha, quando em circulação, não são particularmente sensíveis às radiações.
As alterações mais frequentemente encontradas são as de descida das contagens celulares nomeadamente a leucopenia, sem alterações na fórmula, eventualmente anemia e raramente trombocitopenia. A ocorrência de qualquer destas alterações pode levar, se os valores descerem a níveis tão baixos que ponham em risco a vida, à suspensão da RT Esta ocorrência não é assim tão frequente, sendo a regra a persistência de valores baixos mas toleráveis, com recuperação total após conclusão do tratamento. A gravidade destas alterações é sempre superior quando a RT é efectuada após ou em simultâneo com a administração de citostáticos, testemunhando o mecanismo de acção idêntico das duas formas de tratamento.

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Esclerose Lateral Amiotrófica

Clínica – doença degenerativa do sistema nervoso, afetando sobretudo pessoas entre os 55-70 anos, caracterizada por lesão dos neurónios motores da medula espinhal, do tronco cerebral e do córtex motor, o que origina sinais clínicos de diminuição da força muscular, com atrofias e fasciculações, disartria, disfagia e sinais piramidais, em combinação variável. A morte sucede, geralmente, após uma evolução de 3-5 anos, por falência respiratória.
Exames complementares – o electromiograma é o único exame que pode confirmar o diagnóstico, embora outros possam ser úteis para a exclusão de outras entidades clínicas.