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Terapêutica (Miopatias)

– Medidas gerais.
Antes de iniciar o tratamento, há que ter a certeza de um diagnóstico correto e excluir outras doenças que também cursam com fraqueza muscular. É importante ter uma avaliação basal da força muscular e da extensão da doença para além do músculo.
Na fase aguda é necessário o repouso e as mobilizações passivas para evitar as contracturas. Após estabilização do processo inflamatório devem ser iniciados exercícios isométricos e progressivamente isotónicos e contra-resistência.
Quando há envolvimento cutâneo há que evitar a exposição solar e usar protetores adequados.
Terapêutica farmacológica:
• Corticóides – constituem a l • linha do tratamento destas doenças. Utiliza-se a prednisolona numa dose de 1-2 mg/kg/dia em toma única. Nos casos mais severos deve-se fracionar em 2 ou 3 tomas diárias ou utilizar pulsos de metilprednisolona e.v. (1 g ou 15 mg/kg/dia). Esta dose é gradualmente reduzida após estabilização clínica, isto é, após normalização sustida da força muscular e das enzimas musculares por um período de 4 a 8 semanas.
– Imunossupressores – são utilizados nos casos resistentes aos corticóides ou desde o início em associação com os corticóides para permitir utilizar doses mais baixas de prednisolona. O agente de 2.a linha mais usado é o metotrexato em administração semanal, por via oral, e.v. ou s.c. (nunca i.m.) em doses crescentes até 30 mg/semana.
A azatioprina em doses de 2-3 mg/kg/dia também é útil como poupador de corticóides, ou quando há contra-indicação formal para a administração de metotrexato.
Em situações refratárias ou quando há um compromisso visceral grave utiliza-se a ciclofosfamida oral ou em pulsos (0,75-1 g/m2) ou o clorambucil (2-4 mg, ou até 0,1 mg/kg)- A ciclosporina A em doses de 2,5-7,5 mg/kg/dia foi utilizada com sucesso nas crianças com dermatomiosite refratária. Mais recentemente há relatos de boa resposta ao tratamento com micofenolato mofetil.
Gamaglobulina – apesar de já ter sido tentado o seu uso isolado no tratamento das miopatias inflamatórias idiopáticas, é como agente de 2.a linha nas situações resistentes aos corticóides que há mais experiência. Doses mensais de 2 g/kg (em infusão e.v. durante 2 dias) por um período de 3 a 9 meses melhoram a força muscular e os parâmetros laboratoriais na maioria dos casos e com efeitos adversos pouco significativos.
• Agentes biotecnológicos – nos casos refratários é ainda limitada a experiência com antagonistas do TNF ou depleção de linfócitos B (rituximab). Estas terapêuticas mostraram-se úteis em alguns casos, mas são necessários estudos aleatorizados para estabelecer a sua eficácia e posicionamento na prática clínica.
• Tratamento da doença cutânea – para além da proteção solar, o recurso a corticóides tópicos são geralmente eficazes no controlo dos rashes cutâneos. Nas situações mais rebeldes pode ser usada a hidroxicloroquina.
• Tratamento da calcinose – a calcinose é uma complicação da dermatomiosite juvenil que pode ser extremamente incapacitante. Não existe nenhum tratamento comprovadamente eficaz, mas há doentes que melhoram com a introdução de colchicina, ou utilização de bifosfonatos (pamidronato e.v.). Em todo o caso, se existe um depósito cálcico que limita as actividades do doente, pode ser removido cirurgicamente.

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Aspectos Clínicos (Miopatias)

Os aspetos clínicos mais importantes são a fraqueza muscular simétrica de predomínio proximal, as mialgias, a disfagia, as lesões cutâneas no caso da dermatomiosite (para além do rash heliotropo e das pápulas de Gottron, podem surgir rashes inespecíficos, fotossensibilidade, manifestações de vasculopatia incluindo úlceras cutâneas e livedo reticularis) e a elevação das enzimas musculares.
Os anticorpos específicos das miopatias, apesar de presentes apenas numa minoria de doentes, permitem identificar subgrupos serológicos com características clínicas particulares. Assim, os doentes com anticorpos anti-sintetases (Jol, alanil-tRNA sintetase, treonil-tRNA sintetase) têm uma miosite moderadamente grave, com artrite simétrica não erosiva, doença pulmonar intersticial, fenómeno de Raynaud e “mãos de mecânico”; nos doentes com anti-SRP, a doença é mais severa, inicia-se de forma aguda, com disfagia, envolvimento cardíaco e fraca resposta à terapêutica; os anticorpos anti-Mi-2 estão presentes em 5-10% das dermatomiosites clássicas, tratando-se de doentes com boa resposta à terapêutica e melhor prognóstico.

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Miopatias Inflamatórias Idiopáticas

Trata-se de um grupo de doenças raras que têm em comum a inflamação crónica do músculo-esquelético. Classificam-se em três grandes subgrupos: polimiosite, dermatomiosite e miosite de corpos de inclusão. Enquanto que no adulto a forma mais comum é a polimiosite, a dermatomiosite é característica das crianças, isto é, para além do envolvimento muscular, existem manifestações cutâneas patognomónicas que incluem o rash periorbitário violáceo e as pápulas de Gottron na superfície de extensão das metacarpofalângicas e interfalângicas proximais. A miosite pode aparecer isoladamente, associada a outras conectivites ou pode surgir como uma síndrome paraneoplásica.