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Doença Hepática

Todos os factores da coagulação, excepto o factor von Willebrand, são produzidos no fígado; todas as formas de doença hepática grave podem acompanhar-se de alterações da coagulação. O uso de vitamina K pode ser parcialmente eficaz se a capacidade sintética do fígado estiver muito alterada; nesse caso, de novo o PFC é a solução mais imediata para correcção. Se há diminuição acentuada de fibrinogénio ou plaquetas, o uso de crioprecipitado (cerca de 1,5 unidades por 10 kg de peso) ou de concentrado de plaquetas (cerca de 1 unidade por 10 kg) pode estar indicado.

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Doença de Von Willebrand – Tipo II

Cerca de 15-20% dos doentes inclui-se neste grupo. Há alteração qualitativa da molécula de vWF, com níveis normais ou pouco diminuídos do referido factor:
— 2A – autossómica dominante – há um decréscimo quantitativo, parcial, dos multímeros da molécula de vWF, de peso molecular intermédio a alto. Há diminuição da interacção com as plaquetas. A quantidade do vWF(ag) e do FVIII-C estão normais ou próximos do normal. A actividade da ristocetina como co-factor está bastante reduzida.
— 2B – autossómica dominante – há diminuição da proporção dos grandes multímeros e aumento da proporção dos pequenos multímeros. Nesse tipo, a interacção do vWF com a plaqueta está aumentada, levando à agregação intravascular. As plaquetas agregadas são afastadas rapidamente da circulação, o que leva à trombocitopenia intermitente. Os níveis do FVIII-C e do vWF são variáveis. A agregação das plaquetas pela ristocetina está aumentada, mesmo em baixas doses.
– 2C – autossómica recessiva – decréscimo da proporção dos grandes multímeros, porém qualitativamente anormais, e aumento dos pequenos multímeros. A actividade da ristocetina como co-factor está diminuída e em desproporção com a redução dovWF.
– 2M – tem alteração laboratorial semelhante ao encontrado no tipo 2A. Os grandes multímeros não estão diminuídos, mas o vWF interage pouco com as plaquetas. Há diminuição da actividade do vWF, mas estão normais o vWF (Ag) e o FVIII-C.
– 2N – autossómica recessiva. A principal característica desse tipo é a intensa diminuição da afinidade do vWF pelo FVIII-C. Consequentemente, o FVIII-C não fica mais protegido da rápida proteólise, o que resulta na diminuição de cerca de 5% do nível desse factor em relação ao nível normal. O vWF (Ag) e o vWR-CoF estão frequentemente normais.

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Classificação (Hemorragia e Trombose)

As doenças das plaquetas foram já abordadas, pelo que nos referimos apenas às doenças dos factores da coagulação geradoras de hemorragia ou trombose.
– Doenças hemorrágicas hereditárias – hemofilia, doença de von Willebrand, outros défices de factores (não serão discutidos).
– Doenças hemorrágicas adquiridas – associadas a défice de vitamina K, doença hepática, coagulação intravascular disseminada, inibidores adquiridos de factores.
– Doenças tromboembólicas – incluem-se causas hereditárias (por exemplo, Factor V Leiden, mutação no gene da protrombina G20210A, deficiência de proteína S, C e antitrombina III)) e adquiridas (por exemplo, síndrome antifosfolipídica, hemoglobinúria paroxística nocturna, doenças mieloproliferativas).

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Diagnóstico (Hemorragia e Trombose)

– A história clínica é habitualmente decisiva para a orientação diagnostica de doenças hemorrágicas; nas situações de trombose, o diagnóstico é essencialmente imagiológico e laboratorial. Os D-dímeros (produtos de degradação da fibrina) apenas têm um valor preditivo negativo elevado, podendo excluir em alguns casos a presença de trombose.
– Um estudo básico da coagulação numa situação hemorrágica deve incluir contagem de plaquetas, estudo do esfregaço sanguíneo, tempo de protrombina, aPTT e doseamento do fibrinogénio.
– O estudo da hemostase primária deve incluir um estudo sumário da agregação plaquetária, a quantificação do factor de von Willebrand (vWF:Ag) e sua avaliação funcional; estudos avançados implicam provas de agregação plaquetária com indutores específicos (ADP (adenosina bifosfato), colagénio, etc.) e estudo dos multímeros de FvW.
– O estudo da hemostase secundária é feito com aPTT e tempo de protrombina; se os valores estiverem alterados, passa-se a estudos de mistura de plasma doente com plasma normal para a identificação de presença de défices de factores ou de inibidores de factores; seguidamente faz-se o doseamento da actividade dos factores da coagulação.
– As doenças trombofílicas hereditárias são sugeridas por ocorrência de trombose em doentes de idade com menos de 50 anos, trombose recorrente, trombose em familiares de 1.° grau, morte fetal, trombose em locais não habituais.
– O estudo da trombofilia será detalhado adiante.

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Tratamento (Trombopatias)

— Na uremia, o uso de desmopressina (0,3 mcg/kg – e.v.) pode estar indicado em caso de hemorragia; também o uso de estrogénios conjugados pode ser útil.
— Em caso de hemorragia em qualquer situação de defeito qualitativo, o recurso a transfusão de concentrado de plaquetas está indicado (mas as plaquetas transfundidas adquirem o defeito urémico rapidamente e não compensam o efeito de fármacos como o tirofiban e eptifibatide).

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Trombopatias

As trombopatias são sugeridas na clínica pela existência de hemorragias de pele e mucosas com contagem de plaquetas e testes de coagulação para doença de von Willebrand normais. As formas hereditárias são raras (por exemplo, síndrome de Bernard Soulier ou trombastenia de Glanzman) e ultrapassam o âmbito deste texto; em caso de necessidade, o único tratamento é a transfusão de concentrado plaquetário.
As trombopatias adquiridas surgem no contexto de doenças clonais hematopoiéticas (mieloma, leucemia aguda, mielodisplasia, doenças mieloproliferativas), insuficiência renal e doença hepática, e causadas por fármacos.

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Trombocitose

A trombocitose (plaquetas >450000) pode ser de causa reactiva – associada a processos inflamatórios, infecciosos, neoplásicos, pós-esplenectomia, hemorragia ou ferropenia – ou primária (trombocitemia essencial). A trombocitose reactiva tem plaquetas em número inferior a 1000000, não aumenta o risco de trombose ou hemorragia e não precisa geralmente de tratamento.

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Tratamento (Trombopenia Induzida por Heparina)

— Suspensão imediata de heparina.
— Se houver necessidade de anticoagulação, esta deve ser feita com outros fármacos, como inibidores directos da trombina.
— Início de varfarina só deve ter lugar após a normalização de plaquetas.
— Não usar fondaparinux por parecer estar associado à formação de anticorpos antifactor 4 em 1-3% dos doentes tratados.

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Trombopenia Induzida por Heparina

É uma doença adquirida causada por anticorpos dirigidos à heparina e factor 4 plaquetário, resultando em destruição das plaquetas e activação da coagulação. Com HNF (heparina não fraccionada) ou HBPM (heparina de baixo peso molecular), há uma diminuição de plaquetas superior a 50% e podem surgir tromboses arteriais ou venosas e necrose da pele em pontos de injecção. A incidência é variável e pode ir de 1 a 5%, sendo menor com HBPM.

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Trombopenia Gestacional

É uma trombopenia moderada (plaquetas >70000), associada com a gravidez (ocorre em cerca de 10% das gestações, no 3.° trimestre), de etiologia desconhecida, sem consequência para a mãe ou recém-nascido. Importa distinguir da síndrome HELLP, eclampsia, PTI.