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Policitemia Vera

Doença classificada como pertencente ao grupo das doenças mileoproliferativas crónicas de etiologia desconhecida.

not noticias oncohematologia 1238 180x180 - Diagnóstico (Policitemia Vera)

Diagnóstico (Policitemia Vera)

A idade média no diagnóstico é de 60 anos. Aos critérios diagnósticos clássicos (determinação da massa eritrocitária por métodos isotópicos, esplenomegalia, saturação de O2, etc.) juntou-se desde 2005 a pesquisa de mutação V617F no gene JAK2 (executável no sangue periférico); esta alteração genética é encontrada em 80 a 90% dos casos de policitemia vera. Em 2007 a OMS propôs novos critérios de diagnóstico.
O risco da doença é essencialmente o risco trombótico e cardiovascular, sendo proposta uma estratificação por risco de acordo com idade superior a 60 anos, história trombótica prévia, factores cardiovasculares (tabaco, hipertensão, diabetes, hipercolesterolemia).

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Classificação (Poliglobulias)

– Poliglobulia espúria (ou falsa poliglobulia) – resultante de contracção do volume plasmático.
– Poliglobulia associada a perturbações cardiorrespiratórias e tabagismo – resultado de adaptação fisiológica a hipoxia crónica.
– Poliglobulia associada a tumores produtores de eritropoietina – rim, fígado, outros.
– Policitemia congénita – mutações no receptor de eritropoietina ou deficiência de 2-3 difosfoglicerato.
– Policitemia familiar.
– Policitemia ou eritrocitose idiopática.
– Policitemia vera – patologia do grupo das doenças mieloproliferativas.
A frequência destas patologias é muito diferente; um estudo em Itália (2003), sugere que as policitemias secundárias são as mais frequentes (2,2/1000), a policitemia vera a menos frequente (0,3/1000) e a policitemia idiopática ocorre em cerca de 1,1/1000.
Do ponto de vista prático, importa abordar a policitemia vera, doença cuja compreensão diagnóstico e abordagem se modificaram nos últimos anos.

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Poliglobulias e Policitemia Vera

A poliglobulia (ou policitemia) é um grupo de situações que têm em comum um valor de hematócrito, hemoglobina e eritrócitos superior ao normal, habitualmente acima de 51% no homem e 48% na mulher.