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03 hemoglobin hematocrit 2 180x180 - Doença de Von Willebrand

Doença de Von Willebrand

É a coagulopatia mais frequente, estima-se que afecte 0,1% da população. É causada por defeitos hereditários na concentração, estrutura e/ou função do factor de von Willebrand, sendo por isso reconhecidos diversos tipos.

doenca de whipple 1024x768 180x180 - Doença de Whipple

Doença de Whipple

A doença de Whipple é uma doença infecciosa crónica com atingimento multissistémico, causada pelo actinomicete Tropheryma whipplei, verificando-se uma incidência anual de 1/1000000 população. Esta doença foi pela primeira vez descrita em 1907 por George Hoyt Whipple, que observou microrganismos nos tecidos atingidos. E um microrganismo de crescimento muito lento em meios de cultura especiais (vários meses). Este agente é ubiquitário no meio ambiente e pode ser isolado das fezes humanas, podendo caracterizar-se como uma bactéria comensal adquirida por transmissão fecal-oral. Pensa-se que exista uma predisposição genética para o desenvolvimento da doença, tendo em conta a baixa incidência e sendo o agente ubiquitário.
Resumidamente, o quadro clínico pode constar de: perda ponderal, artralgias, diarreia, dor abdominal. Observam-se manifestações neurológicas em 10 a 40% dos doentes, que, são as mais temíveis, uma vez que podem persistir défices neurológicos mesmo após a terapêutica antibiótica. A doença pode cursar durante muitos anos sem manifestações gastrintestinais. As manifestações clínicas polimorfas, associadas à raridade da doença, conduzem a atrasos no diagnóstico.
A endoscopia digestiva alta (EDA) com biópsias do duodeno é um procedimento diagnóstico fundamental, mesmo que não existam manifestações clínicas atribuíveis a lesão do tubo digestivo. Observa-se endoscopicamente mucosa duodenal amarelo pálido com vilosidades grosseiras e dilatadas com vasos linfáticos ingurgitados. O exame histológico revela partículas PAS positivas nos macrófagos. Deve recorrer-se a outros procedimentos técnicos como PCR e imuno-histoquímica. A microscopia electrónica e as técnicas culturais apenas são possíveis em laboratórios de investigação.
As técnicas diagnosticas atrás descritas (PAS, PCR, imuno-histoquímica) podem e devem ser utilizadas para pesquisa do agente microbiano noutros tecidos em função das manifestações clínicas como, por exemplo, no LCR, biopsia cerebral, líquido e tecido sinovial.


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Tratamento da infecção aguda

Definida como infecção ocorrendo após uma exposição de alto risco nas 2 a 8 semanas anteriores, acompanhada de sintomas clínicos, viremia detectável e teste negativo ou indeterminado para o VIH. Apesar destes critérios relativamente estritos, o facto de que a infecção aguda por VIH é um fenómeno complexo, que depende duma relação muito específica entre o cládio viral infectante e o perfil imunológico do hospedeiro, pode condicionar uma variabilidade interindividual significativa nesta população. Por outro lado, a integração do vírus no genoma do hospedeiro pode ocorrer muito precocemente após o momento da infecção, tornando virtualmente impossível estabelecer objectivos de erradicação virológica através da intervenção terapêutica precoce.
Vários grupos se têm dedicado a avaliar o impacto de uma intervenção terapêutica medicamentosa precoce na progressão da doença clínica e suas consequências. No entanto, a variedade quanto ao tipo de intervenção, quer quanto à duração dos períodos de terapêutica, quer mesmo quanto à variabilidade da população incluída no que respeita à duração da infecção, não permitiu, até hoje, estabelecer a existência de benefício clínico de qualquer dos tipos de intervenção terapêutica precoce.
Neste contexto, as recomendações actuais apontam para o deferimento da intervenção terapêutica para a fase de estabilização da curva de declínio dos CD4, reconhecendo, no entanto, a possibilidade de benefício do tratamento da infecção aguda em:
—> Doentes com eventos definidores de SIDA.
—> Doentes com CD4 <350 células/mm3 3 meses após a primo-infecção. O tratamento da infecção aguda é, ainda, de considerar em casos de doença primária grave ou prolongada, sobretudo se houver atingimento do SNC. É do maior interesse que um doente que inicie terapêutica na fase aguda seja incluído num estudo prospectivo ou numa coorte observacional.

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Novos medicamentos na Doença de Alzheimer

O número de casos de doença de Alzheimer tem vindo a aumentar como consequência do envelhecimento da população. A doença de Alzheimer conduz a uma deterioração mental progressiva com consequências dramáticas para o paciente, a família, a sociedade.
A descoberta de novos medicamentos com marcado efeito sintomático, ou suscetíveis de retardar a progressão da doença, é por isso prioritária. Vários ensaios clínicos em curso testam a hipótese de que a interferência com a formação e agregação do péptido amiloide no parênquima cerebral possa atrasar a progressão da doença. A possibilidade da participação do doente num ensaio clínico de boa qualidade realizado num centro de referência tem, pois, de ser mencionada no contexto da terapêutica da doença de Alzheimer.

146321 6314 180x180 - Vírus da Hepatite B

Vírus da Hepatite B

O risco da transmissão do VHB após um contacto esporádico, sexual ou percutâneo, com produtos biológicos (sangue, secreções genitais) de um indivíduo portador de AgHBs é, geralmente, superior a 30%, podendo atingir os 60% em doentes com AgHBe+. Neste contexto de elevado risco de transmissão, esta deve ser admitida em todos os casos de exposição percutânea ou mucosa.
Em caso de exposição esporádica, deve ser averiguado o estado de imunização do acidentado e do indivíduo-fonte, tendo em conta que, no contexto actual, é provável que uma percentagem significativa da população portuguesa, incluindo os profissionais de saúde, apresente imunidade natural ou adquirida.

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Prevenção Primária (Patologia Cervical)

As vacinas contra o vírus HPV previnem as infecções dos subtipos 16 e 18 nas bivalentes (Cervarix) e 6, 11, 16 e 18 nas quadrivalentes (Gardasil).
A população alvo são jovens do sexo feminino, dos 11 aos 26 anos (idealmente a partir dos 13 anos).
O esquema de vacinação deve ser completo – 3 doses. As vacinas bivalentes previnem neoplasias intracervicais (CIN2, CIN3), carcinomas e adenocarcinomas do endocolo e as quadrivalentes (Gardasil) lesões genitais, vulvares, vaginais e cervicais (CIN1/2/3) e os condilomas. As vacinas não têm reacções adversas importantes, só locais.
A implementação das vacinas no programa nacional de vacinação irá, no futuro, diminuir o número de cancros genitais (cervicais vaginais e vulvares).
As mulheres deverão continuar a fazer prevenção secundária com citologia, de acordo com o esquema habitual mesmo após a vacinação. A educação sexual, vacinação, rastreio, além de campanhas de esclarecimento do significado do HPV são importantes na prevenção de patologia do tracto genital inferior. Devemos fazer ensino e prevenção de outras DTS que poderão agravar o prognóstico destas patologias genitais. Importante ressaltar o papel do tabaco na patologia cervical. Todos estes factores irão ter acção na progressão das doenças, sendo fundamental que as campanhas incluam não só a vacinação mas todas as medidas de higiene e saúde.

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Prognóstico (Doença de Cushing)

Apesar da melhoria no prognóstico nestes últimos anos, os doentes com doença de Cushing (principalmente macroadenomas) têm uma esperança de vida menor que a população geral, sendo que a morte é causada por doenças cardiovasculares.


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Vacina contra e Hepatite B

A situação epidemiológica atual de Portugal relativamente à hepatite B pode ser considerada de baixa endemicidade, com cerca de 1% de portadores de AgHBs na população.
A vacina deve se administrada em adultos com risco elevado de exposição (toxicodependentes, receptores crónicos de derivados do sangue e plasma, hemodialisados, contacto homossexual masculino) ou sexual promíscuo, profissionais de saúde, indivíduos trabalhando em instituições parra deficientes ou reclusos, co-habitantes de portadores crónicos e viajantes para zonas de elevada endemicidade). A vacina inactivada é constituída por AgHBs purificado, obtido por métodos recombinantes, administrada em 3 tomas (0, 1 e 6 meses, sendo possível um esquema “acelerado” de 0, 1 e 2 meses, após o qual está recomendada uma nova toma ao fim de 1 ano), sendo bastante imunogénica embora possa ocorrer uma resposta insuficiente (título de anti-HB após a vacinação <10 MUI/ml)

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Vacina contra a Hepatite A

Indicada em adultos que se desloquem a regiões com endemicidade elevada, em recetores crónicos de derivados do sangue e plasma, hemodialisados, toxicodependentes com doença infantil, contactos homossexuais masculinos e em indivíduos com exposição profissional ao vírus. De acordo com os resultados de um inquérito serológico nacional conduzido pela DGS referente aos anos de 2001-2002, a taxa de imunidade natural na população portuguesa com mais de 40 anos, é de cerca de 90%, contrastando com cerca de 40% entre os 20-24 anos e 10% entre os 10 e os 14, atestando uma rápida mudança do enquadramento epidemiológico português. A decisão quanto à vacinação, em adultos, deverá ter em conta esta realidade, devendo ser considerada a determinação prévia do estado imunitário do vacinado. A vacina é inactivada e altamente imunogénica, sendo administrada em 2 doses, separadas de 6 a 12 meses. A reaacção adversa mais frequente relaciona-se com o local da injecção (deltóide), mas estão descritas também cefaleias, febre, irritabilidade e sonolência entre as reacções adversas ocorrrendo em mais de 10% dos receptores.

Ciprofloxacin

Prevenção das Recidivas (Leishmaniose)

Embora não esteja devidamente esclarecido o valor das intervenções habitualmente utilizadas para a prevenção das recidivas, há dados que indicam que a utilização quer de antimoniato (20 mg/kg, e.v.), quer de anfotericina B lipossómica (4 mg/kg, e.v.), mensalmente, pode reduzir o risco de recidiva nesta população particular. No que diz respeito à miltefosina, não estão disponíveis dados que permitam estabelecer um regime adequado ao tratamento de manutenção.