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74dbb728d27d5b29200bd581f4e579b6 180x180 - Patologia (Pneumonia Intersticial Não Específica)

Patologia (Pneumonia Intersticial Não Específica)

As lesões pulmonares têm distribuição subpleural e paraseptal. Geralmente a arquitetura mantém-se melhor preservada do que na UIP.

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Radiologia (Vasculites)

Os infiltrados pulmonares difusos e opacidades em vidro despolido traduzem frequentemente a DAH, comum a todas elas.
Nas três patologias podem encontrar-se nódulos simples ou vários nódulos pulmonares com ou sem cavitação; infiltrados parenquimatosos focais; massas pulmonares; derrames pleurais; estenoses traqueais ou brônquicas (na granulomatose de Wegener). Na fase crónica podem ser evidentes lesões de fibrose e de destruição pulmonar.

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Princípios do tratamento Farmacológico (Tuberculose)

– O tratamento da TB deve ser iniciado tão rapidamente quanto possível em todos os casos em que exista um grau elevado de suspeita, não necessitando, estritamente, de confirmação prévia de caso, embora esta deve ser sistematicamente procurada.
– Na perspectiva da esterilização do foco infeccioso, deve ser considerada a actividade dos fármacos sobre as diferentes populações micobacterianas coexistentes, quer as extracelulares com mutiplicação rápida presentes nas cavidades pulmonares, quer as intra ou extracelulares com metabolismo e multiplicação lentas e/ou irregulares, incluindo os bacilos presentes em focos quiescentes (ver secção “Características dos fármacos antituberculosos”).
– O tratamento da TB implica a combinação inicial de três-quatro fármacos com actividade sobre os diferentes tipos de populações micobacterianas, que deve ser simplificado para dois fármacos com actividade preferencial sobre as formas de multiplicação lenta, depois de admitida a eliminação inicial das micobactérias com multiplicação rápida.
– Quando o risco de resistência primária à isoniazida numa população é superior a 4%, o tratamento deve ser iniciado com quatro fármacos, pelo que este princípio se aplica universalmente à população portuguesa.
– A manutenção da adesão ao tratamento é fundamental para assegurar o sucesso deste.
– Devem ser utilizadas as combinações de fármacos que minimizem o número diário de unidades (comprimidos, cápsulas, ml de solução).

breathing 180x180 - Fórmulas Específicas Para Cada Patologia

Fórmulas Específicas Para Cada Patologia

– Doenças pulmonares – devem ter maior conteúdo de lípidos em relação a hidratos de carbono para reduzir a produção de C02; o aumento da relação de Q3/Q6 parece ser benéfica em doentes com ARDS.
– Doença hepática crónica (DHC) – na DHC há um padrão anormal de aminoácidos circulantes com concentrações de aminoácidos aromáticos (fenilalanina, tirosina e triptofano) aumentadas e concentrações de aminoácidos ramificados (leucina, isoleucina e valina) diminuídas. Foi postulado que este desequilíbrio contribui para a encefalopatia porto-sistémica (EPS), tendo sido evidenciado, em vários estudos, o benefício da utilização de fórmulas ricas em aminoácidos ramificados. Tais fórmulas são caras e só são justificáveis em doentes com EPS. Paralelamente deve considerar-se que o alcoolismo leva a um défice alimentar de tiamina, folato, zinco e vitamina C. Simultaneamente devemos restringir a ingesta de sal e água, utilizando, de preferência, fórmulas com 1,5-2,0 Kcal/ml para restringir a ingesta hídrica.
– Insuficiência renal crónica (IRC) – na IRC há alguma evidência do benefício da restrição proteica no atraso da progressão de doença renal crónica, pelo que foram desenvolvidas fórmulas entéricas com reforço calórico, restrição eletrolítica e proteica e reforço de aminoácidos essenciais, permitindo assim a síntese proteica adequada com produção mínima de ureia. Estas fórmulas não devem ser fornecidas a doenças em diálise, pois não há, neste caso, necessidade de restrição proteica.

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Aspectos Clínicos (Vasculites)

As vasculites manifestam-se geralmente por queixas sistémicas (febre, anorexia, perda de peso) associadas a disfunção do ou dos órgãos afetados. As manifestações clínicas mais comuns são a mono ou polineuropatia, a glomerulonefrite, a HTA, a isquemia intestinal, os infiltrados ou nódulos pulmonares, as lesões cutâneas, a gangrena das extremidades e a artrite.

farmacos030809 180x180 - Terapêutica (Vasculites)

Terapêutica (Vasculites)

– Granulomatose de Wegener e MPA grave – metilprednisolona 1 g dia/3 dias e ciclofosfamida (CYC) 3-4 mg/kg/dia durante 3 dias. 1.° mês: prednisolona 1 mg/kg/dia e CYC 1-2 mg/kg/dia. A partir do 2.° mês: manter CYC 1-2 mg/kg/dia e iniciar redução gradual da prednisolona até dose 20-10 mg/semana em dias alternados. Entre o 3.° e 6.° meses: havendo remissão da doença, considerar mudança da CYC pelo metotrexato ou pela azatioprina, para minorar a toxicidade. Manter no mínimo entre 12-18 meses. As recaídas são frequentes e impõem terapêutica prolongada ou permanente.
Pode optar-se por pulsos mensais de CYC, com menor toxicidade, mas menos eficaz em manter remissões. Na granulomatose de Wegener associa-se o trimetroprim/sulfametoxazole como terapêutica adjuvante.
– CSS – nas formas ligeiras a moderadas considerar monoterapia com corticóides. As formas graves são tratadas como para a granulomatose de Wegener e MPA.
– Síndrome de Goodpasture – associação de prednisolona: 1 mg/kg/dia, CYC 2-3 mg/kg/dia e plasmaferese (50 ml/kg até máx. 4 L/dia por 14 dias) ou até desaparecimento de anticorpos séricos. Doentes em anúria respondem mal e entram rapidamente em suporte renal ou transplante. O prognóstico é muitas vezes desfavorável, sobretudo pelas manifestações pulmonares incontroláveis.

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Clínica (Vasculites)

Apresentação clássica de hemoptises, infiltrados pulmonares, hipoxemia, falência renal e anemia. A hemorragia alveolar difusa (DAH) constitui uma emergência médica.
A granulomatose de Wegener, a síndrome de Churg-Strauss e a MPA têm pico de incidência entre a 3ª e 5ª décadas da vida. A síndrome Goodpasture entre a 2ª e 3ª décadas.
Os sexos são igualmente envolvidos, exceto na MPA com ligeira predominância masculina; na Goodpasture há predomínio masculino e associação ao tabaco.
Podem acompanhar-se de queixas gerais (por exemplo, febre, astenia, perda ponderal), musculo-esqueléticas (por exemplo, poliartrite, mialgias) e cutâneas (por exemplo, vasculite leucocitoclástica). Na granulomatose de Wegener qualquer órgão pode estar envolvido, sendo mais frequente as vias aéreas superiores e inferiores, rim, olho, sistema nervoso central e/ou periférico. Existem, contudo, variantes limitadas a um ou dois órgãos. Na MPA predomina o envolvimento renal, pulmonar e a neuropatia periférica.
Na síndrome de Churg-Strauss a atopia e asma precedem a vasculite por meses ou anos.
A eosinofilia periférica ou tecidular é mais tardia. Pode haver envolvimento das vias aéreas superiores, cardíaco e/ou de órgão abdominal.