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Tratamento (Anemia Aplástica)

– Referenciar urgentemente para serviço de Hematologia.
– Parar de imediato fármacos suspeitos ou factores de agravamento.
– Iniciar estudo de histocompatibilidade com fratria, se a aplasia for grave ou muito grave e doente de idade inferior a 40 anos.
– A base do tratamento na maior parte dos doentes é o tratamento imunossupressor- ciclosporina A associada a globulina antitimócito – associado a G-CSF.
– Transfusões de concentrado eritrocitário e plaquetário usadas cautelosamente (risco de aloimunização e de compromisso de resultado em caso de transplantação).

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Complicações

Podem ser decorrentes do tratamento (condicionamento) com quimioterapia de alta dose ou RT (geralmente agudas e precoces), da DECH (doença do enxerto contra hospedeiro), na transplantação alogénica (resultante da aloreactividade de linfócitos competentes do dador sobre antigénios do organismo do receptor) e da imunossupressão de longa duração. Na transplantação autóloga, a mortalidade é de 0 a 5%, aumentando proporcionalmente ao grau de disparidade receptor-dador na transplantação alogénica.
– Infecciosas – as precoces são geralmente decorrentes da neutropenia e devem-se a infecções bacterianas ou fúngicas; tardiamente e decorrentes da imunossupressão de DECH e de fármacos, há causas virais (CMV – Citomegalovirus) e fúngicas (Pneumocystis).
– DECH – é a causa mais frequente de morte do doente transplantado e a complicação mais importante da transplantação alogénica; as formas agudas (até 100 dias) têm manifestações na pele, intestino e fígado; as formas crónicas simulam doenças auto-imunes e têm manifestações nas mucosas e pele.
– Hepáticas – a doença veno-oclusiva é rara (1-5% dos casos), mas pode ser grave e fatal.
– Pulmão – a pneumonite intersticial ou bronquiolite obliterante podem complicar a transplantação (relacionadas com quimio e RT).

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Transplantação Cardíaca

E a única terapêutica curativa da IC crónica. Está indicada quando a qualidade de vida ou o risco de morte são considerados inaceitáveis, sob terapêutica médica máxima e na ausência de alternativas cirúrgicas razoáveis.
Situações que aumentam a morbi e mortalidade após transplantação cardíaca e que podem ser consideradas com contraindicações relativas: idade avançada, resistências vasculares pulmonares fixas (>6-8 U Wood e gradiente transpulmonar >15 mmHg), disfunção hepática primária, insuficiência renal primária (clearance da creatinina 50 ml/minuto), infeção não controlada, infeções crónicas recidivantes, diabetes mellitus insulinodependente, arteriosclerose sistémica sintomática, doença do sistema nervoso central, neoplasia ou doença sistémica com prognóstico de vida limitado, complicação tromboembólica recente, hipersensibilidade farmacológica múltipla, instabilidade psicossocial, consumo de álcool ou de drogas, falta de cooperação.
Os progressos verificados nos últimos anos na prevenção, diagnóstico e tratamento das suas potenciais complicações (rejeição, infeção, doença coronária do enxerto e neoplasias) levaram a que, atualmente, a sobrevivência após transplantação cardíaca seja de 70 a 80% aos 5 anos e de 55 a 60% aos 10 anos. Após o primeiro ano, cerca de 2/3 dos doentes estão aptos para retomar a sua atividade profissional. A sua aplicabilidade mantém-se limitada pelo número de dadores disponíveis e pelos recursos logísticos e humanos que exige.

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Tipos de Transplantação

– Por dador – autóloga (células do próprio doente), alogénica (dador familiar, dador não relacionado, haplo-idêntica), singénica (entre gémeos).
– Por origem de células – progenitores periféricos, medula, células do sangue do cordão umbilical.
– Por condicionamento – mieloablativo, de intensidade reduzida; com quimioterapia isolada ou com quimioterapia e radioterapia.

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Transplantação

A transplantação de medula óssea foi introduzida como modalidade terapêutica nas leucemias agudas e aplasias medulares nos anos 60; actualmente, o seu âmbito de aplicação expandiu-se a outras patologias e deverá ser conhecida como transplantação de células progenitoras hematopoiéticas; na realidade, trata-se da infusão por via e.v. de células com potencial progenitor da hematopoiese normal, qualquer que seja a sua origem (sangue periférico, medula, cordão umbilical).
A decisão de propor um transplante de progenitores hematopoiéticos deve ser tomada em centros especializados. Os dadores são classicamente os irmãos compatíveis no sistema HL A (human leukocyte antigen), mas actualmente um número crescente de transplantes alogénicos faz-se recorrendo a dadores não relacionados registados em “bancos de medula”; com o número actual de dadores voluntários registados a nível mundial é possível encontrar um dador para a maior parte dos doentes.

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Transplantação Renal (TR)

A TR permite ao doente uma qualidade de vida mais próxima da normalidade relativamente às outras duas modalidades. Esta modalidade é em geral reservada para doentes que já estão em terapêutica dialítica e que não tenham contraindicações, estando naturalmente limitada pela disponibilidade de dadores.
A avaliação criteriosa do doente no pré-transplante, que, se ultrapassada com sucesso, conduzirá à sua inclusão em lista de espera ativa para transplantação, destina-se a excluir cardiomiopatia isquémica ativa, detetar anomalias do trato urinário que requeiram correção prévia, controlo de potenciais focos de infeção e exclusão de doença neoplásica ativa (excluem-se tumores da pele não melanomas e os tumor primitivos do SNC), que seriam agravados ou recidivariam no pós-transplantação em função da terapêutica imunossupressora utilizada. Efetua-se igualmente a tipagem dos antigénios linfocitários do doente recetor e a pesquisa de anticorpos antilinfocitários pré-formados passíveis de causar rejeição aguda do enxerto.

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Escolha da modalidade de tratamento

Existem várias opções terapêuticas para o tratamento do doente com insuficiência renal terminal: a hemodiálise e técnicas afins, a diálise peritoneal e a transplantação renal.

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IC Refratária

Doentes que persistem em classe IV apesar de diagnóstico correto e terapêutica adequada.
Na ausência de contraindicações, incluir em programa de transplantação cardíaca.
Terapêutica otimizada da IC: até à transplantação cardíaca ou em vez desta (em doentes com contraindicação). A otimização terapêutica pressupõe a adaptação das doses dos fármacos administrados, preferencialmente vasodilatadores e diuréticos, orientada pela clínica ou, nas situações mais graves, refratárias à terapêutica convencional, pelos resultados da monitorização hemodinâmica invasiva.
Suporte inotrópico, balão intra-aórtico, assistência ventricular, hemofiltração e diálise: devem ser considerados como abordagem interina para posteriores tratamentos que possam beneficiar o doente.
Os opiáceos podem ser usados para aliviar os sintomas em doentes terminais.

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Suporte Mecânico Cardíaco

Balão intra-aórtico.
Aparelhos de assistência ventricular.
Em pacientes em choque cardiogénico pós-EAM, frequentemente como ponte para revascularização definitiva ou transplantação cardíaca.

Indicações para Inserção de Balão Intra-aórtico
—> Pacientes com hipotensão (pressão sistólica 30 mmHg da pressão arterial média) que não respondem a outras medidas (a não ser que se considere obstinação terapêutica, atendendo ao desejo expresso do paciente, à presença de contraindicações, ou por o paciente não reunir condições para medidas invasivas desta natureza).
-Choque cardiogénico não revertido prontamente com terapêutica farmacológica, como medida de estabilização para angiografia e revascularização. I
—> Insuficiência valvular mitral aguda ou CIV complicando um EAM, como medida de estabilização para angiografia e revascularização.
—> Arritmias ventriculares recorrentes e refratárias, com instabilidade hemodinâmica.
—> Angina refratária pós-EAM como ponte para angiografia e revascularização.
—> Sinais de instabilidade hemodinâmica, má função ventricular esquerda ou isquemia persistente em pacientes com grandes áreas de miocárdio em risco.