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Sendo uma doença benigna, muitas vezes autolimitada, pode não ser necessária qualquer terapêutica, mas é imprescindível o seguimento evolutivo dos doentes. Sempre que há queixas sistémicas incapacitantes ou compromisso de função dos órgãos envolvidos, está indicada a terapêutica: alterações da função pulmonar; lesões cutâneas desfigurantes; atingimento das vias aéreas superiores; insuficiência hepática; envolvimento renal; ocular: neurológico; cardíaco; hipercalcemia.
Os corticóides são o principal fármaco utilizado. Inicia-se com 0,5 mg/kg/dia de prednisolona e redução gradual consoante resposta. O envolvimento do SNC e cardíaco impõe doses elevadas. A terapêutica geralmente é prolongada (12-18 meses). Em situações particulares são considerados imunossupressores alternativos (azatioprina, metotrexato).
Alguns fármacos possuem indicação particular (por exemplo, envolvimento cutâneo e antipalúdicos). Mais recentemente tem vindo a crescer a experiência com os fármacos biológicos (por exemplo, infliximab). O prognóstico geralmente é favorável. O envolvimento do SNC e cardíaco têm pior prognóstico. Há situações em que a doença progride inexoravelmente, condicionando disfunção grave e irreversível de órgãos. O transplante pulmonar constitui uma possibilidade nestas circunstâncias.

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