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Terapêutica (Miopatias)

– Medidas gerais.
Antes de iniciar o tratamento, há que ter a certeza de um diagnóstico correto e excluir outras doenças que também cursam com fraqueza muscular. É importante ter uma avaliação basal da força muscular e da extensão da doença para além do músculo.
Na fase aguda é necessário o repouso e as mobilizações passivas para evitar as contracturas. Após estabilização do processo inflamatório devem ser iniciados exercícios isométricos e progressivamente isotónicos e contra-resistência.
Quando há envolvimento cutâneo há que evitar a exposição solar e usar protetores adequados.
Terapêutica farmacológica:
• Corticóides – constituem a l • linha do tratamento destas doenças. Utiliza-se a prednisolona numa dose de 1-2 mg/kg/dia em toma única. Nos casos mais severos deve-se fracionar em 2 ou 3 tomas diárias ou utilizar pulsos de metilprednisolona e.v. (1 g ou 15 mg/kg/dia). Esta dose é gradualmente reduzida após estabilização clínica, isto é, após normalização sustida da força muscular e das enzimas musculares por um período de 4 a 8 semanas.
– Imunossupressores – são utilizados nos casos resistentes aos corticóides ou desde o início em associação com os corticóides para permitir utilizar doses mais baixas de prednisolona. O agente de 2.a linha mais usado é o metotrexato em administração semanal, por via oral, e.v. ou s.c. (nunca i.m.) em doses crescentes até 30 mg/semana.
A azatioprina em doses de 2-3 mg/kg/dia também é útil como poupador de corticóides, ou quando há contra-indicação formal para a administração de metotrexato.
Em situações refratárias ou quando há um compromisso visceral grave utiliza-se a ciclofosfamida oral ou em pulsos (0,75-1 g/m2) ou o clorambucil (2-4 mg, ou até 0,1 mg/kg)- A ciclosporina A em doses de 2,5-7,5 mg/kg/dia foi utilizada com sucesso nas crianças com dermatomiosite refratária. Mais recentemente há relatos de boa resposta ao tratamento com micofenolato mofetil.
Gamaglobulina – apesar de já ter sido tentado o seu uso isolado no tratamento das miopatias inflamatórias idiopáticas, é como agente de 2.a linha nas situações resistentes aos corticóides que há mais experiência. Doses mensais de 2 g/kg (em infusão e.v. durante 2 dias) por um período de 3 a 9 meses melhoram a força muscular e os parâmetros laboratoriais na maioria dos casos e com efeitos adversos pouco significativos.
• Agentes biotecnológicos – nos casos refratários é ainda limitada a experiência com antagonistas do TNF ou depleção de linfócitos B (rituximab). Estas terapêuticas mostraram-se úteis em alguns casos, mas são necessários estudos aleatorizados para estabelecer a sua eficácia e posicionamento na prática clínica.
• Tratamento da doença cutânea – para além da proteção solar, o recurso a corticóides tópicos são geralmente eficazes no controlo dos rashes cutâneos. Nas situações mais rebeldes pode ser usada a hidroxicloroquina.
• Tratamento da calcinose – a calcinose é uma complicação da dermatomiosite juvenil que pode ser extremamente incapacitante. Não existe nenhum tratamento comprovadamente eficaz, mas há doentes que melhoram com a introdução de colchicina, ou utilização de bifosfonatos (pamidronato e.v.). Em todo o caso, se existe um depósito cálcico que limita as actividades do doente, pode ser removido cirurgicamente.

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